Ictiose Cutânea (congênita, Vulgar, Arlequim) - O Que é? Sintomas E Tratamento

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Vídeo: FolhaTV Programa 38 - Epidermólise bolhosa, ictiose vulgar e psoríase são doenças genéticas. 2024, Março
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Anonim

Ictiose da pele: formas, sintomas e tratamento

O que é ictiose?

Ictiose cutânea
Ictiose cutânea

A ictiose é uma doença de pele que tem muito em comum com a dermatose. A patologia é adquirida hereditariamente e é caracterizada por uma violação uniforme da queratinização e o aparecimento na superfície do corpo de escamas semelhantes às dos peixes.

De todas as doenças congênitas da pele, a ictiose é responsável por cerca de 87% das patologias. Nesse caso, ocorrem mutações em vários genes do epitélio, o que leva a uma alteração em sua estrutura. Os sintomas da doença podem ser muito diversos. No entanto, independentemente da forma de ictiose, há um único sintoma da doença - aumento da queratinização e descamação da camada superior da derme.

Apesar do alto desenvolvimento da medicina, o tratamento da ictiose é uma tarefa difícil que um médico enfrenta. Embora os cientistas já tenham conseguido desenvolver esquemas terapêuticos para melhorar a qualidade de vida desses pacientes. Os bebês também podem receber tratamento.

A ictiose em adultos é muito rara. Isso se deve a outras doenças graves. Os regimes de tratamento para adultos não diferem daqueles para crianças.

Conteúdo:

  • As causas da ictiose
  • Formas de ictiose congênita
  • Sintomas de ictiose congênita
  • Tratamento da ictiose
  • Previsão
  • Prevenção de ictiose
  • Respostas para perguntas populares

As causas da ictiose

As causas da ictiose
As causas da ictiose

Causas da ictiose congênita

Mutações genéticas são a causa de toda ictiose congênita. Compostos protéicos, enzimas e outras substâncias que participam da formação da derme são produzidos com certos distúrbios.

Até agora, as causas exatas das anormalidades genéticas não são conhecidas, mas os cientistas identificaram alguns fatores de risco para o desenvolvimento de ictiose, incluindo:

  • Predisposição hereditária. A probabilidade de desenvolver ictiose é maior na presença de patologias em uma história familiar como: síndrome de Down, síndrome de Patau, síndrome de Shershevsky-Turner, etc.
  • Maus hábitos dos pais, por exemplo, beber álcool por uma mulher grávida, tabagismo, abuso de substâncias, uso de drogas.
  • Doenças crônicas nos pais. Vários processos infecciosos são importantes, por exemplo, pielonefrite, hepatite, gastrite, etc.
  • Exposição a fatores nocivos no corpo: radiação, ar poluído, metais pesados, etc.

Todos os fatores prejudiciais que afetam os pais podem afetar a saúde da criança e levar ao desenvolvimento de ictiose nela.

Causas da ictiose adquirida

Às vezes, a ictiose se desenvolve durante a vida.

Os motivos podem ser os seguintes:

  • Deficiência de vitamina A no corpo.
  • Tumores malignos com desenvolvimento de síndrome paraneoplásica. O sistema imunológico do paciente começa a desenvolver complexos imunológicos contra sua própria pele e a destruí-la.
  • Ictiose no contexto do alcoolismo. Os vasos sanguíneos são destruídos, a pele não recebe nutrição normal, o que causa o desenvolvimento da doença.

A ictiose, que se desenvolve durante a vida, não representa uma ameaça à saúde humana. Seus sintomas não são tão pronunciados quanto nas formas congênitas da doença. A pele dessas pessoas está sujeita a descamação acrescida, o padrão da pele será reforçado na área dos pés e das palmas das mãos. Você pode lidar com a doença se identificar a causa de sua ocorrência. Quando o tratamento etiotrópico não permite resultados positivos, a terapia é realizada de acordo com o mesmo esquema das formas congênitas da doença.

Formas de ictiose congênita

Formas de ictiose congênita
Formas de ictiose congênita

Dependendo do momento do início da doença e do local da mutação, existem tipos de ictiose, tais como:

  1. Ictiose de recém-nascidos. As mutações ocorrem nos cromossomos sexuais femininos. A doença começa a se desenvolver ainda durante o período em que a criança está no útero. Ele vai nascer com os sintomas da doença. Na maioria das vezes, os bebês do sexo masculino sofrem e recebem o gene mutado através da linha feminina.

    Esses tipos de ictiose incluem:

    • Lamellar.
    • O eritroderma é ictiosiforme.
    • Eritrodermia ictiosiforme bolhosa.
    • Ictiose arlequim.
  2. Ictiose, retardada no tempo. A mutação ocorre nos cromossomos não sexuais. Pela primeira vez, a doença se manifesta após 2 meses - 1 ano após o nascimento da criança. A doença tem um curso não complicado em comparação com a ictiose de recém-nascidos. A ictiose vulgar se refere a uma patologia retardada no tempo.

Dependendo da forma da doença, os sintomas do distúrbio serão diferentes.

Sintomas de ictiose congênita

Sintomas de ictiose congênita
Sintomas de ictiose congênita

O bebê nasce "embalado" em um filme marrom claro (feto coloidal). Depois de algumas horas ou dias, o filme é lançado.

No futuro, a doença pode prosseguir em 4 tipos. Os sintomas são pronunciados, portanto, o diagnóstico de uma forma específica de patologia não é difícil:

  1. Ictiose lamelar:

    • A pele está bem esticada.
    • As pálpebras e os lábios do bebê estão voltados para fora.
    • Partículas córneas grandes são separadas por rachaduras. Eles são profundos, eles ficam molhados o tempo todo, um fluido intercelular transparente surge deles.
    • Os pés e as palmas das mãos são cobertos por escamas de pele espessas, separadas por rachaduras.
  2. Eritrodermia ictiosiforme:

    • Após o nascimento, o bebê é coberto por uma película que seca rapidamente, racha e se desfaz.
    • A pele parece que o bebê foi queimado. É escamoso e de cor vermelha.
    • A pele está esticada. Conforme a criança cresce, listras de prata aparecem nela.
    • As orelhas do bebê são irregulares. No entanto, esse sintoma não aparece em todos os pacientes.
  3. Eritrodermia ictiosiforme bolhosa. Esta forma da doença se manifesta da mesma forma que a eritrodermia ictiosiforme, mas, entre outras coisas, defeitos ulcerativos e bolhas aparecem na pele.
  4. Síndrome de Arlequim:

    • Este tipo de doença é o mais difícil e o mais perigoso para uma criança. O estrato córneo fica mais espesso em toda a superfície do corpo.
    • Os lábios e as pálpebras do bebê estão torcidos.
    • As rachaduras são muito profundas, parecem feridas.
    • A cabeça do recém-nascido é reduzida em tamanho.

À medida que a criança cresce, os sintomas da doença tornam-se menos intensos (a menos que ela seja diagnosticada com síndrome do arlequim). A cor da pele fica normal, mas permanece rígida e descama o tempo todo. Se um paciente desenvolver uma forma laminar de patologia, as listras prateadas persistirão por toda a vida.

Sintomas de ictiose vulgar

A doença faz-se sentir 2 a 12 meses após o nascimento da criança. O manifesto da patologia cai na estação fria.

Os sintomas da ictiose são os seguintes:

  • A pele se solta no tronco. Este processo não envolve a face, poplítea e axilas.
  • Nas palmas e nas plantas dos pés, o padrão natural é realçado, os sulcos tornam-se profundos, o tom da derme é enfraquecido. Isso faz com que os pés e as palmas das mãos do bebê pareçam senis.
  • Nos quadris e ombros aparecem áreas de compactação, que serão representadas por tubérculos.

De vez em quando, a doença piora e diminui. Na estação fria, os sintomas da patologia se intensificam.

Tratamento da ictiose

Tratamento da ictiose
Tratamento da ictiose

É impossível lidar com a forma congênita de ictiose para sempre. Uma pessoa precisa monitorar constantemente sua saúde. Para fazer isso, ele precisará tomar medicamentos e fazer alguns ajustes em seu estilo de vida. Todas as formas de patologia, exceto a síndrome do arlequim, se prestam bem à correção sintomática.

Medidas terapêuticas gerais

Se uma criança nasce em um filme, ela é colocada em uma incubadora. O nível necessário de umidade e temperatura é mantido lá.

Imediatamente, o bebê deve receber medicamentos como:

  • Glucocorticosteróides. Não há dados exatos sobre por que esses medicamentos têm um efeito positivo na saúde de pacientes com ictiose. No entanto, sua eficácia é comprovada. Os medicamentos de escolha são Prednisolona ou Hidrocortisona. O tratamento deve continuar por 4-7 semanas. Em seguida, a dose dos medicamentos é reduzida gradualmente.
  • Vitamina A. Ela regula os processos metabólicos da pele, promove a produção de substâncias intercelulares. O curso de internação é de 14 dias, mas a critério do médico assistente, pode ser alterado. A vitamina é comercializada com o nome de acetato de retinol. Se uma criança desenvolver alergia a ela, então a Acitretina é prescrita.
  • Antibióticos. Eles são prescritos no caso de haver alta probabilidade de infecção bacteriana.
  • Eletrólitos e albumina administrados por via intravenosa. Eles melhoram o bem-estar geral do paciente. Para os recém-nascidos, os medicamentos são administrados na veia umbilical.

Quando a doença piora, a terapia é repetida com todos os medicamentos. O médico pode remover drogas antibacterianas do esquema, ou infusões intravenosas, e introduzir outras vitaminas.

Impacto local

A terapia local não pode ser dispensada.

Para tanto, são utilizados diversos cremes e pomadas, por exemplo:

  • Uroderma com uréia 2%.
  • Petrolatum.
  • Lanolina.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal e outros emolientes. Esses produtos não são classificados como medicamentos, portanto, podem ser usados no tratamento de bebês recém-nascidos.
  • Dexpantenol.
  • Cremes e pomadas com componente hormonal: Elokom, Akriderm, Belosalik, etc.

Os pacientes adultos podem ser prescritos com preparações contendo ácido salicílico na concentração de 2%. Eles não são prescritos para crianças menores de 3 anos de idade.

Fisioterapia

OVNIs, banhos de sol (não mais de 40 minutos) ajudam a reduzir os sintomas da doença. Esses procedimentos estimulam os processos metabólicos da derme, diminuem a intensidade do peeling. Os idosos podem visitar o balneário (a temperatura do ar não deve ultrapassar 55 ° C), viajar para balneários.

Cuidando de crianças com ictiose

O bebê ficará na incubadora por 2 a 4 semanas. Durante este tempo, ele recebe todo o tratamento necessário.

Uma vez que tenham alta para casa, os pais devem fornecer os seguintes cuidados para o bebê:

  • Siga rigorosamente todas as recomendações médicas. O tratamento deve continuar em casa. Você precisará usar cremes e pomadas especiais. O processamento deve ser regular.
  • Monitore a condição da pele do bebê. Não se pode ignorar períodos de peeling intenso, é importante eliminar a tempo todos os elementos da inflamação, monitorar a temperatura corporal do bebê, etc. Isso permitirá não perder períodos de exacerbação da patologia e tomar as medidas necessárias a tempo.
  • Lesões na derme da criança são inaceitáveis. A pele de um bebê com ictiose é mais suscetível a traumas do que a pele de um bebê saudável. Microrganismos patogênicos podem entrar pelas feridas. Portanto, caso ocorra lesão, é necessário tratar a pele com solução de Clorexidina na concentração 0,005% ou com outro antisséptico.
  • É proibido o uso de lã dura ou tecidos sintéticos. Isso se aplica a roupas íntimas e roupas de cama. Esses materiais irritam a pele do bebê, provocam coceira e exacerbação da doença.

Caso contrário, a vida de uma criança não será diferente da vida de crianças saudáveis. No futuro, essas crianças se tornarão membros de pleno direito da sociedade, apesar de sua doença.

Previsão

Todas as formas da doença, exceto a síndrome do arlequim, apresentam um curso favorável. A doença não afeta a qualidade de vida humana se a criança receber terapia adequada desde a primeira infância. No inverno, as pessoas experimentam exacerbações, após as quais a pele retorna ao seu estado normal. Durante a recaída, você precisa receber terapia adequada.

A síndrome de Arlequim na maioria dos casos termina com a morte da criança.

Prevenção de ictiose

Prevenção de ictiose
Prevenção de ictiose

Para reduzir a probabilidade de desenvolver ictiose em um bebê, as seguintes recomendações devem ser seguidas na fase de planejamento da gravidez:

  • Os pais devem visitar médicos, identificar e tratar todas as patologias crônicas.
  • A mulher deve ser examinada por um ginecologista. Ela precisará ser testada e se livrar de todas as doenças existentes.
  • Se crianças anteriores com doenças genéticas nasceram na família, então você precisa visitar o Genético e passar em todos os testes que ele prescreve.
  • 6 meses antes da próxima concepção, você precisa parar de tomar bebidas alcoólicas, drogas, tabaco.
  • O médico pode recomendar a ingestão de ácido fólico, suplementos de iodo, etc.

O cumprimento dessas recomendações pode reduzir a probabilidade de desenvolver ictiose em uma criança em 95%. Durante a gestação, a mulher deve se registrar no ginecologista, fazer ultrassom e fazer exames. A doença é mais fácil de prevenir do que curar.

Respostas para perguntas populares

Respostas para perguntas populares
Respostas para perguntas populares
  • A ictiose é uma doença hereditária? Sim, mas é difícil dizer exatamente como e quando ocorrerá a transmissão da patologia. Se um bebê do sexo masculino com ictiose nasceu em uma família, a probabilidade de reaparecimento de um bebê com uma doença semelhante é extremamente alta. Se a patologia se desenvolveu em um período tardio, é difícil fazer qualquer previsão. Uma visita obrigatória à genética.
  • O tratamento depende da forma de ictiose? Sim. Assim, com a síndrome de arlequim, a dose de drogas hormonais é aumentada. A doença bolhosa requer antibióticos. O médico ajudará a determinar a terapia.
  • Durante uma ultrassonografia, o médico revelou ictiose no feto. Como proceder? A probabilidade de um diagnóstico correto é de 92-95%. A decisão permanece com os pais.
  • Quais são os efeitos colaterais dos medicamentos para ictiose ? Podemos dizer que a maioria dos medicamentos é segura. Os agentes hormonais são prescritos por um curto período de tempo, para que não tenham tempo de afetar o estado do sistema imunológico.
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Autor do artigo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educação: Instituto Médico de Moscou. IM Sechenov, especialidade - "Medicina Geral" em 1991, em 1993 "Doenças Ocupacionais", em 1996 "Terapia".

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