Síndrome De Budd-Chiari - Causas, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari é uma doença caracterizada por diminuição do fluxo sanguíneo e congestão venosa no fígado devido à obstrução das veias do órgão. A doença pode ser primária ou secundária. É bastante raro, podendo ter curso subagudo, agudo e crônico. Os principais sintomas da patologia são dor intensa no hipocôndrio direito, aumento do tamanho do fígado, vômitos e amarelecimento da pele. A forma aguda é extremamente perigosa para a vida humana, pois pode levar ao coma e à morte.

A síndrome se desenvolve devido à oclusão das veias adjacentes ao fígado e são responsáveis por seu suprimento normal de sangue. O fígado é um importante órgão humano que desempenha um grande número de funções, garantindo o funcionamento normal do corpo como um todo. A este respeito, quaisquer interrupções no suprimento de sangue afetam instantaneamente todos os sistemas de suporte à vida e causam intoxicação geral do corpo.

A síndrome foi nomeada em homenagem aos autores que forneceram a descrição mais completa dessa condição patológica. São eles o médico Budd (Inglaterra) e o patologista Chiari (Áustria).

A gastroenterologia considera a síndrome de Budd-Chiari uma condição rara que afeta uma em cada 100.000 pessoas. Essa síndrome é mais freqüentemente diagnosticada em mulheres com idade entre 30 e 50 anos. Na prática pediátrica, a doença é rara, a idade média dos pacientes é de 35 anos.

Conteúdo:

• Causas da Síndrome de Budd-Chiari
• Sintomas da Síndrome de Budd-Chiari
• Diagnosticando Síndrome de Budd-Chiari
• Tratamento para a síndrome de Budd-Chiari

Causas da Síndrome de Budd-Chiari

As causas da síndrome de Budd-Chiari são variadas.

As estatísticas indicam os seguintes números:

• Os distúrbios hematológicos levam ao desenvolvimento da doença em 18% dos casos;
• Neoplasias malignas contribuem para a estase venosa no fígado em 9% dos casos;
• A etiologia do desenvolvimento da síndrome em 30% dos casos (doença idiopática) permanece obscura.

A principal causa da patologia é considerada como distúrbios congênitos do desenvolvimento dos vasos sanguíneos do fígado e de suas unidades estruturais, bem como oclusão e obliteração das veias do fígado.

Em outros casos, os seguintes fatores são capazes de provocar o desenvolvimento da patologia:

• Lesões do peritônio e abdômen, bem como intervenções cirúrgicas que levam à estenose das veias hepáticas.
• Doença hepática, cirrose é especialmente perigosa quanto a isso.
• Peritonite.
• Pericardite.
• Neoplasias malignas.
• Distúrbios hemodinâmicos.
• Trombose venosa.
• Tomando certos medicamentos.
• Infecções, incluindo sífilis, amebíase, tuberculose, etc.
• Gravidez e processo de parto.

Todos esses fatores levam ao fato de que a permeabilidade normal das veias é interrompida, forma-se congestão, que com o tempo destrói os componentes estruturais do fígado. Além disso, a necrose do tecido do órgão ocorre no contexto de aumento da pressão intra-hepática. O fígado tenta receber sangue de pequenas artérias, mas se as veias grandes sofreram, então outros ramos venosos não conseguem suportar a carga que lhes é imposta. Como resultado, a atrofia das partes periféricas do fígado, um aumento em seu tamanho. A veia cava é ainda mais pinçada pelos tecidos hipertrofiados do órgão, o que acaba levando à sua obstrução completa.

Sintomas da Síndrome de Budd-Chiari

Navios de diferentes calibres são capazes de sofrer obstrução nesta síndrome. Os sintomas da síndrome de Budd-Chiari, ou melhor, o grau de sua gravidade, dependem diretamente de quantas veias que alimentam o fígado estão danificadas. O quadro clínico latente é observado quando uma veia é disfuncional. Nesse caso, o paciente não sente nenhum distúrbio em seu estado de saúde, não percebe as manifestações patológicas da doença. No entanto, se duas ou mais veias estiverem envolvidas no processo, o corpo começa a reagir à violação de forma bastante violenta.

Sintomas da fase aguda da doença:

• Um começo repentino.
• O aparecimento de dor de alta intensidade no hipocôndrio direito e no abdômen.
• O aparecimento de náuseas, acompanhado de vômitos.
• A pele e a esclera dos olhos são moderadamente amarelas.
• O fígado aumenta de tamanho.
• As pernas incham muito, as veias de todo o corpo incham, saltam por baixo da pele. Isso indica o envolvimento da veia cava no processo patológico.
• Se o trabalho dos vasos mesentéricos for interrompido, o paciente desenvolverá diarréia, a dor se espalhará por toda a cavidade abdominal.
• A insuficiência renal com ascite e hidrotórax se desenvolve vários dias após o início da doença. A condição do paciente está piorando a cada dia, ocorre vômito com sangue, a correção de medicamentos ajuda fracamente. Vômito de sangue geralmente indica que as veias no terço inferior do esôfago se romperam.

A forma aguda da doença geralmente termina com o coma e a morte de uma pessoa. Mas mesmo se ele sobreviver, na grande maioria dos casos, desenvolverá cirrose ou carcinoma hepatocelular.

A forma crônica da doença se manifesta de forma um pouco diferente e é caracterizada pelo seguinte quadro clínico:

• O estado de saúde do paciente não é muito perturbado. De vez em quando, ele sente fraqueza e fadiga.
• O fígado está aumentado.
• À medida que a doença progride, aparecem dores no hipocôndrio direito e ocorrem vômitos.
• O pico da doença é a cirrose hepática, seguida pela formação de insuficiência hepática.

Segundo as estatísticas, a forma crônica da doença ocorre em 80% dos casos. Além disso, na literatura médica, há descrições da forma fulminante da síndrome de Budd-Chiari, quando os sintomas aumentam rapidamente e a doença progride em alta taxa. Icterícia e insuficiência renal com ascite se desenvolvem em poucos dias.

Já na forma subaguda da doença, o paciente desenvolve ascite, aumenta a coagulação sanguínea e aumenta o tamanho do baço.

Diagnosticando Síndrome de Budd-Chiari

O diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari é realizado por um gastroenterologista. Ele pode fazer uma suposição com base na presença de ascite e hepatomegalia, enquanto um aumento na coagulação do sangue é sempre observado.

Para esclarecer sua suposição, o médico enviará o paciente para exames adicionais:

• Hemograma completo, que revela um aumento na VHS e um salto nos leucócitos.
• Um coagulograma indicará um aumento no tempo protrombótico.
• Um aumento na atividade das enzimas hepáticas é perceptível na bioquímica do sangue.
• A ultrassonografia do fígado permite visualizar a expansão das veias hepáticas, um aumento no tamanho da veia porta. Também é possível detectar um trombo ou estenose venosa, que interfere com o suprimento normal de sangue ao órgão. A ultrassonografia Doppler não está excluída.
• A ressonância magnética, a tomografia computadorizada, a radiografia de órgãos abdominais são métodos diagnósticos instrumentais que permitem avaliar o tamanho do fígado, a gravidade das alterações difusas e vasculares, e também determinar a causa do desenvolvimento de um quadro patológico.
• Os dados da angiografia e da hepato-biópsia são considerados informativos.

Tratamento para a síndrome de Budd-Chiari

O tratamento da síndrome de Budd-Chiari só é possível em ambiente hospitalar. As medidas terapêuticas têm como objetivo principal normalizar o fluxo sanguíneo venoso. Ao mesmo tempo, os sintomas da doença são eliminados.

Medicamento para a Síndrome de Budd-Chiari

No que se refere ao tratamento medicamentoso, ele só pode trazer alívio temporário ao paciente. Os pacientes recebem prescrição de diuréticos para remover o excesso de líquido do corpo. Para isso, são usados medicamentos poupadores de potássio (Veroshpiron, Espironolactona) e diuréticos (Furosemida, Lasix).

Mostra-se a administração de medicamentos com o objetivo de melhorar os processos metabólicos do fígado. Pode ser Essentiale, Legalon, ácido lipóico, etc.

Os glicocorticosteróides podem aliviar a dor intensa. Recomenda-se a cada paciente a administração de agentes antiplaquetários (Trombonil, Plidol, Zilt, etc.) e fibrinolíticos (Fibrinolisina, Curantil, Parmidina, Heparina), que promovem a reabsorção do coágulo, aumentam as propriedades reológicas do sangue. No entanto, se o paciente não recebe tratamento cirúrgico, apenas a correção medicamentosa leva à morte do paciente em 90% dos casos.

Tratamento cirúrgico da síndrome de Budd-Chiari

A operação visa normalizar o suprimento de sangue ao fígado. No entanto, se o paciente já desenvolveu insuficiência hepática, ou se houver trombose da veia hepática, a operação é contra-indicada.

Se tais complicações não forem observadas, um dos seguintes tipos de intervenções é possível:

• Imposição de um anastomoz. Nesse caso, parte dos vasos que sofreram alterações patológicas são substituídos por artificiais, o que garante a restauração do fluxo sanguíneo.
• Cirurgia de bypass. Com este tipo de intervenção cirúrgica, são criadas vias adicionais para o fluxo de sangue. Portanto, a veia cava inferior está conectada ao átrio direito.
• Um transplante de fígado ajuda a melhorar o funcionamento do corpo.
• A expansão da veia cava ou sua substituição por prótese é realizada com estenose da veia cava superior.
• Se o paciente tiver ascite e oligúria resistentes, será mostrada uma anastomose linfovenosa.

Quanto à previsão, quase sempre é desfavorável. É influenciada pela idade do paciente, pela presença de doenças concomitantes, pela presença de cirrose hepática. Se o paciente não receber o tratamento necessário, o óbito ocorre em 3 meses a 3 anos a partir do momento da manifestação da doença. A síndrome é especialmente perigosa por suas complicações graves, incluindo insuficiência hepática grave, sangramento interno e encefalopatia hepática. A forma fulminante da doença é muito desfavorável para a vida. Com uma forma crônica de patologia, a vida dos pacientes aumenta para 10 anos, e com um transplante de fígado bem-sucedido de 10 anos ou mais.

O autor do artigo: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologista

Educação: Diploma na especialidade "Medicina Geral" recebido na Universidade Médica Estatal Russa em homenagem N. I. Pirogova (2005). Pós-graduação na especialidade "Gastroenterologia" - centro médico educacional e científico.