Miastenia Gravis - Causas, Sintomas E Tratamento

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Miastenia gravis: formas, sintomas e tratamento

Miastenia grave
Miastenia grave

A miastenia gravis é uma doença crônica que afeta os músculos. A principal manifestação da patologia é sua fadiga rápida. A peculiaridade da doença é sua progressão constante. A causa da miastenia gravis está no distúrbio das conexões neuromusculares.

Além do aumento da fadiga muscular, a pessoa experimenta aumento da fraqueza muscular, o que afeta negativamente o volume das ações realizadas.

A miastenia gravis é acompanhada por crises miastênicas, que podem terminar na morte de uma pessoa. A medicina moderna pode reduzir o número de mortes por essa patologia. Graças à terapia complexa, é possível alcançar uma remissão estável da doença.

Conteúdo:

  • O que é miastenia gravis?
  • Causas de miastenia gravis
  • Classificação da miastenia gravis
  • Sintomas de miastenia gravis
  • Crise miastênica
  • Diagnóstico de miastenia gravis
  • Tratamento de miastenia gravis
  • Quais drogas são contra-indicadas
  • Prevenção de miastenia gravis
  • Previsão

O que é miastenia gravis?

A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta os receptores que se comunicam entre os músculos e o sistema nervoso. O sistema imunológico começa a atacar as células do próprio corpo, que são completamente saudáveis. Isso pode levar a movimentos de deglutição prejudicados, a fraqueza incomum do sistema respiratório, bem como a outros distúrbios igualmente graves. Conforme a patologia progride, os músculos dos lábios, rosto, faringe, língua, pescoço, olhos e todo o corpo atrofiam no paciente.

O termo médico para miastenia gravis é "myasthenia gravis pseudoparalytica". Traduzido para o russo, significa paralisia bulbar astênica. Os médicos russos costumam usar o termo “miastenia gravis”.

A doença se resume ao fato de que um impulso nervoso é transmitido do cérebro para os músculos com distúrbios. Isso se deve a um mau funcionamento do metabolismo da acetilcolina no corpo.

Os músculos esqueléticos são responsáveis pelo movimento dos membros humanos. O trabalho dos órgãos internos e vasos sanguíneos é fornecido pelos músculos lisos. Os nervos motores serão usados para mover os músculos esqueléticos. No ponto em que o nervo se conecta ao músculo, ocorre um impulso elétrico. A acetilcolina é necessária para sua transmissão. Esta é uma substância especial que vai do nervo para a lacuna entre ele e o músculo, proporcionando uma descarga elétrica. Devido a isso, o músculo se contrai.

Quando uma pessoa desenvolve miastenia gravis, a síntese e a liberação de acetilcolina são interrompidas. Portanto, o impulso passará para o músculo com defeito. Cada vez, a condutividade piora. Portanto, os movimentos humanos são afetados. Nos estágios terminais da doença, o paciente está completamente imobilizado.

miastenia grave
miastenia grave

Freqüentemente, a miastenia gravis se desenvolve no contexto de um tumor da glândula timo, bem como com hiperplasia. Às vezes, os pacientes são diagnosticados com lesões orgânicas do sistema nervoso, tumores de mama, tumores de pulmão, câncer de ovário ou de próstata.

Causas de miastenia gravis

Causas de miastenia gravis
Causas de miastenia gravis

Até o momento, as razões para o desenvolvimento da doença são desconhecidas da ciência. Os médicos só podem citar os fatores de risco que aumentam a probabilidade de miastenia gravis.

Esses incluem:

  • Desequilíbrio hormonal.
  • Estresse crônico.
  • Tomar certos medicamentos que afetam o trabalho da sinapse músculo-nervosa.
  • Doenças infecciosas.
  • Câncer de pulmão, mama e outros órgãos. Um tumor crescendo no corpo faz com que o timo funcione em seu pico e também provoca hiperplasia glandular.

A miastenia gravis não é hereditária, mas a predisposição para o desenvolvimento da doença nessas famílias é maior. Relacionamentos como "mãe-filha" e "irmã-irmã" são freqüentemente observados.

Classificação da miastenia gravis

Classificação da miastenia gravis
Classificação da miastenia gravis

A miastenia gravis, dependendo da natureza de sua ocorrência, pode ser de duas formas:

  • Doença congênita. É causada por uma mutação genética que ocorre durante o desenvolvimento fetal. Os primeiros sinais da doença aparecem imediatamente após o nascimento do bebê. A função respiratória sofre, o que muitas vezes se torna a causa da morte do bebê.
  • Doença adquirida. Na maioria dos casos, as pessoas são diagnosticadas com miastenia gravis adquirida, que se desenvolve ao longo da vida.

Dependendo da idade da pessoa, a miastenia gravis é dividida em adulto e infantil.

Em crianças, três formas da doença são distinguidas:

  • Miastenia gravis neonatal, que é passada de mãe para filho.
  • Miastenia gravis na primeira infância, que se manifesta na idade de 3-5 anos.
  • A miastenia gravis é juvenil, que se desenvolve na idade de 12-17 anos.

Dependendo de quais músculos foram afetados, as seguintes formas da doença são distinguidas:

  • Miastenia gravis local. Certos grupos de músculos são afetados. Os músculos da face são freqüentemente afetados.
  • Miastenia gravis generalizada. Nesse caso, vários músculos do corpo serão afetados. Essa forma de patologia progride rapidamente e tem um curso severo.

A miastenia gravis local pode se transformar em generalizada. Alguns pacientes desenvolvem imediatamente múltiplas lesões musculares. Essa patologia é difícil de corrigir e muitas vezes termina na morte de uma pessoa.

Dependendo de quais grupos de músculos foram afetados pela miastenia gravis local, as seguintes formas são distinguidas:

  • Miastenia gravis do músculo esquelético. Os músculos dos membros são afetados.
  • Miastenia gravis dos olhos e pálpebras. Os órgãos da visão sofrem, começa a cair. A pálpebra superior do paciente cai. Com o tempo, o paciente desenvolve miopia.
  • Miastenia gravis da faringe e face. É difícil para uma pessoa engolir comida, sua fala fica prejudicada, sua voz muda para uma anasalada.

Existem doenças que, no seu curso clínico, se assemelham à miastenia gravis, mas as causas de sua ocorrência serão diferentes. Essas patologias são chamadas de síndromes miastênicas. Mais do que o resto, a miastenia gravis se assemelha à síndrome de Lambert-Eaton. Com esta doença, os membros são mais frequentemente afetados, os reflexos tendinosos profundos são perturbados, mas os órgãos da visão não estão envolvidos no processo patológico.

Dependendo da natureza do curso da miastenia gravis, os seguintes tipos são distinguidos:

  • Crises miastênicas, que são acompanhadas por comprometimento da atividade motora. Após sua conclusão, os sintomas da doença regridem.
  • Condição miastênica. Esta é uma miastenia gravis clássica que progride ao longo de vários anos.
  • Miastenia gravis progressiva. A doença progride o tempo todo, mas os médicos a consideram um tipo de patologia relativamente benigna.
  • Forma maligna. A patologia se desenvolve rapidamente, o desempenho muscular é severamente prejudicado.

As crises miastênicas são as condições mais perigosas para a vida humana.

Sintomas de miastenia gravis

Sintomas de miastenia gravis
Sintomas de miastenia gravis

Os sintomas da miastenia gravis podem ser distinguidos da seguinte forma:

  • Fraqueza muscular, incomum para uma pessoa saudável.
  • Disfunção dos olhos, músculos faciais, mastigatórios e bulbar, músculos das pernas e braços.
  • Olhos separados.
  • Oftalmoparesia.
  • Estrabismo.
  • Ptose.
  • Dificuldade em engolir alimentos.
  • Perda de voz, articulação prejudicada, mudança na voz.
  • Desordem de marcha.
  • Aumento da sonolência, fadiga.
  • Dor muscular.

Conforme a patologia progride, eles se tornam mais pronunciados. Com o tempo, uma pessoa desenvolve crises miastênicas. Eles são acompanhados por desmaios e falta aguda de oxigênio no cérebro.

Crise miastênica

Com o tempo, a pessoa se sentirá cada vez pior. A forma severa da doença levará ao fato de que ele começará a desenvolver crises miastênicas. Essa condição é entendida como uma forte deterioração do bem-estar. A crise se desenvolve devido à fraqueza muscular aguda.

No início, a respiração de uma pessoa acelera, depois diminui e se torna intermitente. O rosto ficará roxo. O pulso acelera, a pressão arterial sobe para 200 mm Hg. Arte.

Quando a respiração para, a pessoa perde a consciência. Se neste momento não receber assistência médica, morrerá.

Diagnóstico de miastenia gravis

Diagnóstico de miastenia gravis
Diagnóstico de miastenia gravis

Medidas de diagnóstico destinadas a detectar miastenia gravis:

  • Fazendo anamnese:
  • O médico especifica há quanto tempo a pessoa apresentava sintomas perturbadores: fraqueza muscular, visão dupla, queda da pálpebra superior.
  • O médico descobre se houve casos de miastenia gravis ou outras doenças auto-imunes na família. Nesse sentido, o perigo é a artrite reumatóide, etc. Também é necessário esclarecer se alguém da família teve câncer.

Além disso, o diagnóstico de miastenia gravis inclui:

  • Exame neurológico. O médico realiza exames com movimentos repetitivos. A fraqueza em uma pessoa com miastenia gravis aumentará.
  • Teste de proserina. O médico avalia a força muscular do paciente. Em seguida, ele recebe uma injeção de proserina (essa droga aumenta o impulso nervoso fornecido aos músculos). O médico então mede novamente a força muscular do paciente. Se ele desenvolver miastenia gravis, ela aumenta.
  • Determinação de anticorpos no sangue. A análise mostrará a presença de proteínas que são produzidas contra os receptores de acetilcolina. Na maioria das vezes, eles circulam no sangue, mas sua ausência não é evidência de uma refutação do diagnóstico.
  • Eletroneuromiografia. Este procedimento diagnóstico avalia a excitabilidade muscular e a condução do impulso nervoso. A miastenia gravis é acompanhada por transmissão normal do impulso, mas os músculos não respondem a ela. Com a estimulação prolongada dos músculos com corrente elétrica, o médico revela o fenômeno da exaustão pós-tetânica.
  • TC e RM do mediastino anterior. Esses estudos fornecem informações sobre a condição da parede torácica. Eles permitem que você identifique um tumor da glândula timo, que geralmente está associado à miastenia gravis.

Tratamento de miastenia gravis

Tratamento de miastenia gravis
Tratamento de miastenia gravis

O tratamento da miastenia gravis é implementado em 2 linhas: você precisa se concentrar em remover os sintomas patológicos e agir na causa da doença. Para aliviar os sintomas da doença, prescrevem-se ao paciente medicamentos anticolinesterásicos: Proserin, Kalimin, Oxazil, etc. O tratamento começa com dosagens mínimas. No futuro, o médico os aumentará, trazendo-os aos valores ideais para um determinado paciente. Para reduzir a quantidade de anticorpos no sangue, são prescritos corticosteroides e imunossupressores ao paciente.

Medicamentos usados para combater a miastenia gravis:

  • Preparações de potássio: Kalimin 60N, cloreto de potássio, potássio-normina. Seu uso possibilita aumentar a contratilidade muscular e melhorar a condução de um impulso nervoso até eles.
  • Agentes anticolinesterásicos: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Esses medicamentos têm como objetivo interromper a ação das colinesterases. Esta enzima ajuda a quebrar a acetilcolina. Este último começa a se acumular no espaço entre os músculos e as fibras nervosas, de modo que os músculos respondem melhor aos impulsos enviados pelo sistema nervoso. Os medicamentos listados constituem a base da terapia da miastenia gravis.
  • Glicocorticosteróides: Prednisolona, Dexametasona. Esses medicamentos reduzem a intensidade da resposta autoimune, de modo que o número de anticorpos que atacam os receptores de acetilcolina é reduzido.
  • Imunossupressores: Azatioprina, Ciclosporina. Essas drogas suprimem o sistema imunológico. Uma diminuição em sua atividade permite retardar a progressão da miastenia gravis. No entanto, o efeito patológico das drogas nas próprias defesas do corpo afeta negativamente a saúde em geral.
  • Imunoglobulina humana. É retirado de pessoas saudáveis e administrado a pacientes com miastenia gravis. Esse tratamento afeta o sistema imunológico, reduzindo a intensidade da resposta autoimune do corpo.
  • Antioxidantes: Actovegin, Cerebrolysin. Essas drogas normalizam o metabolismo do corpo, aumentam a nutrição dos tecidos.

Outros tratamentos para miastenia gravis incluem:

  • Plasmaferese, que limpa mecanicamente o sangue de anticorpos. Várias porções de sangue são retiradas do paciente e passadas por uma centrífuga. As células sanguíneas são retidas e os anticorpos são removidos delas. Em seguida, o próprio sangue de uma pessoa é diluído com reopoliglucina e retornado à corrente sanguínea do paciente através de uma veia.
  • Cirurgia para remover a glândula timo. Este procedimento permite que você lide com miastenia gravis em progressão ativa no contexto de um tumor do timo com uma violação do processo de deglutição de alimentos.
  • Irradiação do timo com raios gama. Este procedimento permite reduzir a intensidade do processo inflamatório.
  • Imunofarmacoterapia extracorpórea. Os pacientes liberam linfócitos do sangue, que são tratados com medicamentos e retornam ao corpo humano. Este procedimento permite obter uma remissão estável da doença por um ano.
  • Em tratamento em sanatórios.

Uma pessoa com miastenia gravis deve sintonizar-se com a medicação vitalícia. Eles são prescritos em cursos, durante os quais o paciente deve estar sob a supervisão de um médico. A pressão arterial deve ser medida todos os dias. É importante saber seus valores de glicose no sangue. Ao mesmo tempo, é realizada a prevenção da osteoporose. Quando a doença se agrava e não é possível lidar com ela tomando medicamentos, a plasmaférese é mostrada a uma pessoa. O procedimento é realizado até 7 vezes ao dia.

Se um paciente tiver uma crise, ele será ressuscitado e conectado a um ventilador. A plasmaférese é realizada em paralelo. Para purificar o sangue dos anticorpos, o paciente recebe a prescrição de crioforese, filtração de plasma em cascata e imunofarmacoterapia. Essas medidas terapêuticas permitem lidar com a miastenia gravis por até um ano.

Quais drogas são contra-indicadas

Quais drogas são contra-indicadas
Quais drogas são contra-indicadas

Pacientes com miastenia gravis não recebem os seguintes medicamentos antimicrobianos:

  • Meios da série de aminoglicosídeos: Netilmicina, Gentamicina, Estreptomicina, Canamicina, Monomicina, Tobramicina, Sizomicina, Amicacina.
  • Morolídeos: Eritromicina, Doxiciclina, Tetraciclina e Azitromicina.
  • Fluoroquinolonas: Enoxacina, Ciprofloxacina, Ofloxacina, Norfloxacina, Lomefloxacina, Fleroxacina, Esparfloxacina.
  • Medicamentos contra a malária: quininas e cloroquininas.
  • Urosépticos: Palin.

É proibido o uso de medicamentos para o alívio de convulsões (Fenitoína e Carbamazepina), assim como neuroplégicos (Sulpirida, Clozapina, Fenotiazinas).

Não prescreva a pacientes com miastenia gravis medicamentos que afetam o sistema cardiovascular:

  • Todos os beta-bloqueadores, incluindo o colírio de Timolol.
  • Bloqueadores alfa e beta: Labetalol.
  • Bloqueadores dos canais de cálcio: verapamil, nifedipina.
  • Antiarrítmicos de primeira classe: Procainamida e Quinidina.

Os saluréticos são proibidos, a saber: Furosemida e hipotiazidas. No entanto, Veroshpiron e outras espironolactonas podem ser usados para o tratamento.

Os bloqueadores neuromusculares são contra-indicados:

  • Relaxantes musculares (Relanium) e relaxantes musculares não despolarizantes (Arduan e Tubocurarina).
  • Relaxantes musculares de ação central com efeitos de longo prazo: Baclofeno e benzodiazepínicos.
  • Analgésicos locais: lidocaína.
  • Toxina botulínica.

Outras drogas proibidas incluem:

  • Cuprenil.
  • Interferon alfa.
  • Preparações de magnésio: sulfato de magnésio, Panangin, Asparkam.
  • Preparações contendo agentes de radiocontraste à base de iodo.
  • Timazol, estatinas e gabapentina são usados com cautela.

Prevenção de miastenia gravis

Prevenção de miastenia gravis
Prevenção de miastenia gravis

Todas as pessoas com diagnóstico de miastenia gravis devem ser cadastradas com um neurologista, monitorar constantemente o nível de pressão arterial e glicose.

Não há prevenção específica para a doença.

Os médicos estão limitados apenas às seguintes recomendações:

  • Não se envolva em trabalho físico pesado.
  • Exclua atividade física acentuada na vida cotidiana.
  • Não seja muito ativo nos esportes.
  • O menu deve incluir vegetais, frutas e laticínios.
  • É importante desistir de muito tempo ao sol, certifique-se de usar óculos escuros.
  • Os complexos de vitaminas devem ser tomados.
  • É proibido tomar preparados de magnésio, antipsicóticos, antibióticos e diuréticos.

Previsão

Previsão
Previsão

Nos últimos 30 anos, os médicos fizeram progressos significativos no tratamento da miastenia gravis. Graças à terapia, a mortalidade entre esses pacientes diminuiu significativamente. Isso se tornou possível em grande parte graças ao uso da terapia imunomoduladora. Sua implementação melhora a previsão.

As remissões na miastenia gravis são seguidas por períodos de exacerbação. Não há como lidar completamente com a doença. No entanto, uma abordagem integrada à terapia pode prevenir a atrofia muscular e excluir a morte. Se uma pessoa ignora a supervisão regular de um neurologista, a miastenia gravis continuará a progredir e levará à parada cardíaca ou outras complicações graves. Nessas condições, o risco de morte do paciente é extremamente alto.

Mulheres em posição devem estar sob controle especial. Durante a gravidez, a frequência das exacerbações aumenta.

A recomendação uniforme para todos os pacientes é o monitoramento constante da saúde. Assim, será possível minimizar os sintomas da miastenia gravis.

O prognóstico para a miastenia gravis é melhor quanto mais cedo a doença for detectada e o tratamento iniciado.

A forma generalizada da doença é pior do que o resto. A miastenia gravis ocular geralmente termina bem. Se não houver tratamento, a pessoa eventualmente terá uma crise. Isso leva à interrupção do funcionamento de todos os órgãos internos.

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Autor do artigo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educação: Instituto Médico de Moscou. IM Sechenov, especialidade - "Medicina Geral" em 1991, em 1993 "Doenças Ocupacionais", em 1996 "Terapia".

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