Síndrome Antifosfolípide (APS) - Por Que é Perigoso? Primeiros Sintomas, Causas, Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2023-12-16 21:47

Síndrome antifosfolípide: por que é perigosa?

Há apenas quarenta anos, os médicos nem sabiam da existência da síndrome antifosfolípide. A descoberta pertence ao médico Graham Hughes, que atuou em Londres. Ele descreveu em detalhes seus sintomas e causas de ocorrência, portanto, às vezes APS também é chamada de síndrome de Hughes.

Com o desenvolvimento da síndrome antifosfolipídica, surgem no sangue anticorpos antifosfolípides (APLA), que contribuem para o aumento da formação de coágulos sanguíneos na luz dos vasos. Eles podem complicar a gravidez e até mesmo fazer com que ela seja interrompida. Na maioria das vezes, a SAF é diagnosticada em mulheres com idade entre 20 e 40 anos.

Conteúdo:

• Patogênese do desenvolvimento da síndrome antifosfolipídica
• Características do diagnóstico APS
• Razões para o desenvolvimento de APS
• Tipos de API
• Perigo de síndrome antifosfolipídica
• Complicações de APS
• Síndrome antifosfolipídica durante a gravidez
• Como detectar um API durante a gravidez
• Quais sistemas corporais são afetados pela APS, sintomas de distúrbios
• Tratamento APS
• Anticorpos antifosfolípides no sangue - normais ou patológicos?

Patogênese do desenvolvimento da síndrome antifosfolipídica

No sangue de uma pessoa no contexto da síndrome antifosfolipídica, começam a circular anticorpos, que destroem os fosfolipídios localizados nas membranas das células dos tecidos do corpo. Os fosfolipídios estão presentes nas plaquetas, células nervosas e células endoteliais.

Os fosfolipídios podem ter carga neutra ou negativa. No último caso, eles são chamados de aniônicos. São esses dois tipos de fosfolipídios que são encontrados no sangue com mais freqüência do que outros.

Uma vez que os fosfolipídios podem ser diferentes, diferentes anticorpos são produzidos contra eles. Eles são capazes de reagir com fosfolipídios neutros e aniônicos.

A síndrome antifosfolipídica é determinada por imunoglobulinas que aparecem no sangue durante o desenvolvimento da doença.

Entre eles se destacam:

• Imunoglobulinas de lúpus lgG, lgM. Pela primeira vez, esses anticorpos foram detectados em pacientes com lúpus eritematoso. Ao mesmo tempo, foi possível detectar neles um aumento da tendência à trombose.
• Anticorpos para antígeno de cardiolipina. Este componente do teste detecta a sífilis em uma pessoa. Ao mesmo tempo, anticorpos das classes A, G, M circularão em seu sangue.
• Anticorpos representados por uma combinação de cardiolipina, fosfatadilcolina e colesterol. Eles podem dar um resultado positivo ao realizar a reação de Wasserman (diagnóstico de sífilis), mas esse resultado é falso.
• Imunoglobulinas totais das classes A, G, M (anticorpos dependentes de beta-2-glicoproteína-1-cofator para fosfolipídios). Uma vez que a beta-2-glicoproteína-1 são fosfolipídios-anticoagulantes, o aparecimento de anticorpos direcionados à sua destruição para o sangue leva a um aumento da formação de coágulos sanguíneos.

A detecção de anticorpos contra fosfolípidos permite diagnosticar a síndrome antifosfolípida, cuja detecção está associada a várias dificuldades.

Características do diagnóstico APS

A síndrome antifosfolipídica apresenta uma série de sintomas patológicos que sugerem esse distúrbio. Porém, para fazer o diagnóstico correto, serão necessários exames laboratoriais. E haverá um número considerável deles. Isso inclui a doação de sangue para análises gerais e bioquímicas, bem como a realização de testes sorológicos que possibilitem a detecção de anticorpos aos fosfolipídios.

O uso de um método de pesquisa não é suficiente. Freqüentemente, é prescrita aos pacientes uma análise para a reação de Wasserman, que é capaz de dar um resultado positivo não só na síndrome antifosfolípide, mas também em outras doenças. Isso leva a um diagnóstico incorreto.

Para minimizar a probabilidade de um erro de diagnóstico médico, um exame abrangente deve ser atribuído a um paciente com sintomas de APS, que deve incluir:

• A detecção de anticorpos do lúpus é o primeiro teste feito se houver suspeita de APS.
• Detecção de anticorpos ao antígeno cardiolipina (reação de Wasserman). Com APS, o teste será positivo.
• Teste para anticorpos dependentes de beta-2-glicoproteína-1-cofator para fosfolipídios. Os valores desses anticorpos ultrapassarão os limites aceitáveis da norma.

Se os anticorpos apareceram no sangue antes de 12 semanas antes do início dos primeiros sintomas de APS, eles não podem ser considerados confiáveis. Além disso, eles não confirmam o diagnóstico de APS se os testes forem positivos apenas 5 dias após o início da doença. Assim, para confirmar o diagnóstico de "síndrome antifosfolípide", é necessária a presença de sintomas da doença e um teste positivo para anticorpos (pelo menos um estudo deve dar uma reação positiva).

Métodos adicionais de diagnóstico que um médico pode prescrever:

• Análise da reação de Wasserman falso-positiva.
• Realizando o teste Kumbas.
• Detecção de fator reumatóide e fator antinuclear no sangue.
• Determinação de crioglobulinas e título de anticorpos para DNA.

Às vezes, os médicos, com suspeita de APS, se limitam a tirar sangue para a detecção do anticoagulante lúpico, mas em 50% dos casos isso leva ao fato de a violação permanecer sem identificação. Portanto, se houver sintomas de patologia, deve-se realizar o estudo mais completo. Isso permitirá a detecção precoce de APS e o início da terapia. Aliás, os modernos laboratórios médicos contam com exames que permitem realizar diagnósticos precisamente complexos, já que estão equipados com todos os reagentes necessários. A propósito, em alguns desses sistemas, o veneno de cobra é usado como componente auxiliar.

Razões para o desenvolvimento de APS

A síndrome antifosfolipídica é mais frequentemente manifestada no contexto de patologias como:

• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Esclerodermia sistêmica, artrite reumatóide, síndrome de Sjogren.
• Tumores cancerígenos no corpo.
• Doenças linfoproliferativas.
• Púrpura trombocitopênica autoimune, que pode ser desencadeada pelo sistema lúpus eritematoso, esclerodermia ou artrite reumatoide. A presença de púrpura aumenta significativamente o risco de desenvolver a síndrome antifosfolípide.
• Infecção por HIV, mononucleose, hepatite C, endocardite, malária. A APS pode se desenvolver em infecções virais, bacterianas e parasitárias.
• Doenças que afetam o sistema nervoso central.
• O período de gravidez, parto.
• Pode haver uma predisposição hereditária ao APS. Ao mesmo tempo, o fenótipo do sangue humano conterá especificidades de DR4, DR7, DRw53.
• Tomar certos medicamentos, como psicotrópicos, pílulas anticoncepcionais e anticoncepcionais orais.

Quanto mais tempo os anticorpos antifosfolipídeos estiverem presentes no sangue, mais rapidamente a pessoa desenvolverá APS. Além disso, o motivo de sua aparência não importa.

Tipos de API

Os seguintes tipos de API são diferenciados:

• Síndrome antifosfolípide primária, que se desenvolve por conta própria, ou seja, seu aparecimento não é precedido por nenhuma doença.
• Síndrome antifosfolípide secundária, que se desenvolve no contexto de uma patologia autoimune, por exemplo, com lúpus eritematoso sistêmico.
• Síndrome antifosfolípide catastrófica, que raramente é diagnosticada, mas esta forma de patologia é extremamente perigosa. A doença se desenvolve rapidamente e leva à formação de coágulos sanguíneos em todos os vasos do corpo. Freqüentemente, essa síndrome se torna a causa da morte.
• AFLA é uma síndrome negativa de difícil detecção. Nessa forma da doença, não há anticorpos lúpicos e anti-cardiolipina no sangue.

A síndrome de Sneddon é uma doença que se desenvolve na presença de APS. Nesse caso, a pessoa experimenta episódios de trombose cerebral. Os sintomas da doença são pele cianótica e hipertensão. A síndrome de Sneddon é referida como uma das possíveis variantes do curso da doença.

Perigo de síndrome antifosfolipídica

Os anticorpos para fosfolipídios, que aparecem com APS, perturbam o funcionamento normal do sistema hemostático. Isso leva ao fato de que os coágulos sanguíneos começam a se formar nos vasos, uma pessoa desenvolve trombose.

Com o APS, não apenas os capilares são afetados, mas também os grandes vasos. Em geral, os coágulos sanguíneos podem se formar em qualquer veia ou artéria que leva sangue para vários órgãos. Portanto, os sintomas desse transtorno são muito diversos.

Complicações de APS

A síndrome antifosfolipídica provoca a formação de coágulos sanguíneos nos vasos. Na maioria das vezes, as veias das extremidades inferiores sofrem de trombose. Se um trombo se rompe, com o fluxo sanguíneo ele penetra nos vasos que alimentam o tecido pulmonar. Isso leva ao desenvolvimento de uma condição perigosa chamada embolia pulmonar. Se um trombo bloqueia o grande vaso do pulmão, então ocorre seu infarto e a atividade cardíaca é interrompida. Freqüentemente, a EP termina com a morte do paciente, e a morte pode ocorrer muito rapidamente.

Quando um coágulo sanguíneo bloqueia pequenos vasos, uma pessoa tem uma chance de se recuperar, mas ao mesmo tempo deve ser levada com urgência a um centro médico. Mesmo assim, a probabilidade de consequências graves para a saúde é extremamente alta.

Os coágulos sanguíneos com APS podem se formar nas artérias renais. No contexto dessa trombose, desenvolvem-se patologias renais graves, por exemplo, a síndrome de Budd-Chiari.

Com menos frequência, os coágulos sanguíneos se formam nos capilares da retina, nas veias subclávias, nas veias centrais das glândulas supra-renais, o que leva ao desenvolvimento de insuficiência desses órgãos. Além disso, no contexto da trombose, é possível desenvolver a síndrome da veia cava inferior ou superior.

A trombose com bloqueio de artérias de localizações diferentes pode levar a ataque cardíaco, gangrena, necrose da cabeça femoral.

Síndrome antifosfolipídica durante a gravidez

O desenvolvimento da síndrome antifosfolipídica durante a gravidez pode levar a consequências graves como:

• Aborto.
• Aborto espontâneo no início da gravidez. O risco de aborto espontâneo é quanto maior, quanto mais anticorpos para o antígeno cardiolipina circulam no sangue da mulher.
• Desenvolvimento de insuficiência placentária, que leva à hipóxia fetal com retardo no seu desenvolvimento. Se não houver atendimento médico, existe um alto risco de morte intra-uterina da criança.
• Desenvolvimento de gestose com eclâmpsia e pré-eclâmpsia.
• Desenvolvimento da Coréia.
• A formação de coágulos sanguíneos.
• Aumento da pressão arterial.
• Desenvolvimento de síndrome HELLP com hemólise, danos ao parênquima hepático e trombocitopenia.
• Descolamento prematuro da placenta.
• Parto precoce.

No contexto da APS, as tentativas de conceber uma criança por fertilização in vitro podem terminar em fracasso.

Como detectar um API durante a gravidez

Mulheres com risco de desenvolver APS devem ser monitoradas por um médico.

De acordo com as indicações, eles podem ser atribuídos aos seguintes procedimentos de diagnóstico:

• Hemostasiograma regular.
• Ultrassonografia não programada do feto com ultrassonografia Doppler do fluxo sanguíneo útero-placentário.
• Ultra-som dos vasos das pernas, cabeça, pescoço, rins, olhos.
• Um ecocardiograma para verificar se as válvulas cardíacas estão funcionando.

Isso possibilitará detectar oportunamente o desenvolvimento de complicações graves da gravidez, tais como: coagulação intravascular disseminada, púrpura, SHU.

Além de um ginecologista, uma mulher grávida com diagnóstico de síndrome antifosfolípide pode precisar consultar outros especialistas restritos, por exemplo, um reumatologista, cardiologista, neurologista, etc.

O tratamento é reduzido a glucocorticosteroides e medicamentos antiplaquetários. A dose deve ser ajustada pelo médico. Heparinas e imunoglobulinas também podem ser prescritas. Esses medicamentos são administrados durante o monitoramento do hemograma.

Se uma mulher já sofre de SAF, mas não planeja gravidez, ela não deve usar drogas hormonais para contracepção. Caso contrário, você pode agravar o curso da doença.

Quais sistemas corporais são afetados pela APS, sintomas de distúrbios

A síndrome antifosfolípide está associada ao risco de desenvolver várias doenças. Além disso, quaisquer órgãos e sistemas, até mesmo o cérebro, podem ser afetados. Se seus vasos forem danificados, um ataque isquêmico transitório ou ataque cardíaco pode ocorrer.

Isso é acompanhado por sintomas como:

• O aparecimento de convulsões.
• Demência, que está em constante evolução.
• Transtornos Mentais, Desordem Mental.

Além disso, a APS pode se manifestar com os seguintes sintomas neurológicos:

• Fortes dores de cabeça do tipo enxaqueca.
• Tremor descontrolado dos membros.
• Sintomas característicos de mielite transversa. Eles surgem porque a medula espinhal é afetada pela APS.

A complicação mais formidável de dano cardíaco é um ataque cardíaco. Ela se desenvolve quando os coágulos sanguíneos se formam nas artérias coronárias. Se seus pequenos ramos estiverem envolvidos, o ataque cardíaco será precedido por violações da contração cardíaca. Além disso, a SAF pode levar ao desenvolvimento de doenças cardíacas, à formação de um trombo intracardíaco. Esses sinais indiretos da síndrome antifosfolípide podem dificultar o diagnóstico da causa da doença.

Os sintomas de APS, dependendo de qual órgão é afetado pela trombose, serão os seguintes:

• Um aumento da pressão arterial é observado com trombose das artérias renais.
• Quando a artéria pulmonar é bloqueada por um trombo, desenvolve-se EP, o que leva a uma forte deterioração do bem-estar da pessoa. Às vezes, a morte de um paciente pode ocorrer instantaneamente.
• Sangramento no trato gastrointestinal.
• Infarto do baço.
• O aparecimento de hemorragias subcutâneas, necrose da pele, úlceras nas pernas - todos esses sintomas se desenvolvem com danos à derme.

A clínica AFS é diversificada. É impossível descrever os sintomas exatos, uma vez que quaisquer órgãos e sistemas podem estar envolvidos no processo patológico.

Tratamento APS

O tratamento de APS deve ser abrangente. Seu foco principal é prevenir complicações de trombose.

O paciente deve cumprir as seguintes recomendações:

• Recuse atividades físicas insuportáveis.
• Você não pode ficar parado por muito tempo.
• Recusa de esportes traumáticos.
• Recusa em voar.

A terapia medicamentosa é reduzida à nomeação dos seguintes medicamentos:

• A varfarina é um medicamento do grupo dos anticoagulantes indiretos.
• Heparina, nadroparina de cálcio, enoxaparina sódica - drogas relacionadas aos anticoagulantes diretos.
• Aspirina, dipiridamol, pentoxifilina são drogas antiplaquetárias.
• Se o paciente está em estado grave, ele é injetado com altas doses de glicocorticosteroides, a transfusão de plasma é realizada.

O uso de anticoagulantes e agentes antiplaquetários deve ser prolongado. Às vezes, esses medicamentos são prescritos para o resto da vida.

AFS não é uma frase. Se a doença for diagnosticada na fase inicial de seu desenvolvimento, o prognóstico é favorável. Nesse caso, o paciente deve seguir todas as recomendações do médico, tomar os medicamentos que ele prescreve. As mulheres têm grandes chances de conceber e ter um filho saudável.

O curso da doença é complicado por lúpus eritematoso sistêmico, trombocitopenia, aumento persistente da pressão arterial, níveis elevados de anticorpos contra o antígeno cardiolipina com tendência a aumentar.

Sem falta, um paciente com diagnóstico de SAF deve ser observado por um reumatologista. Ele precisará doar sangue regularmente para análise, além de se submeter a outros procedimentos diagnósticos e terapêuticos.

Anticorpos antifosfolípides no sangue - normais ou patológicos?

Às vezes, o nível de anticorpos antifosfolipídeos pode estar elevado em uma pessoa saudável. Em 12% das pessoas, esses anticorpos estão presentes no sangue, mas não desenvolvem doenças. Quanto mais velha a pessoa, mais elevados podem ser os indicadores de imunoglobulinas patológicas. Também existe a probabilidade de uma reação de Wasserman falso-positiva, para a qual o paciente deve estar preparado. O principal é não entrar em pânico e fazer um diagnóstico abrangente.

Vídeo: APS e outras trombofilia em obstetrícia:

O autor do artigo: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. cirurgião, flebologista

Educação: Universidade Estadual de Medicina e Odontologia de Moscou (1996). Em 2003, ele recebeu um diploma do Centro Médico Científico e Educacional da Administração Presidencial da Federação Russa.