Hemossiderose - Localização, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

Hemossiderose: sintomas e tratamento

A hemossiderose é uma violação dos processos metabólicos do corpo, o que se explica pelo conteúdo excessivo de um pigmento nas células dos tecidos denominado hemossiderina. Este pigmento é formado como resultado da quebra da hemoglobina, que é afetada por enzimas endógenas. A hemossiderina está envolvida na entrega de certos produtos químicos aos tecidos. Certos distúrbios no corpo levam ao desenvolvimento de uma doença, como a hemossiderose, incluindo: sua absorção excessiva no intestino, interrupções nos processos metabólicos, processo muito intenso de destruição das células vermelhas do sangue.

A hemossiderose não é a única designação para essa patologia. Além disso, a doença é chamada de dermatose hemorrágica pigmentar, púrpura pigmentar crônica.

A hemossiderose pode ser local, afetando apenas a pele e os pulmões, ou pode ser generalizada. Neste último caso, o pigmento começa a se acumular em excesso no fígado, na medula óssea, nos rins, nas glândulas sudoríparas e salivares, bem como em outros órgãos internos.

Além disso, independentemente da forma da doença, ela se manifesta com os mesmos sintomas, entre eles: erupção cutânea hemorrágica (a erupção tem uma tonalidade avermelhada), hemoptise, anemia, síndrome da fadiga crônica. Na maioria das vezes, os homens mais velhos sofrem de hemossiderose. As crianças desta patologia praticamente não são afetadas.

É muito difícil tratar a hemossiderose, pois essa doença não é apenas um defeito na aparência. Suas causas residem em distúrbios globais dos processos metabólicos do corpo, que levam a um mau funcionamento de todos os órgãos internos.

Médicos de vários perfis podem detectar e tratar hemossiderose: dermatologistas, pneumologistas, imunologistas, hematologistas. Nesse caso, são prescritos ao paciente esteroides hormonais, citostáticos, angioprotetores, complexos vitamínico-minerais, plasmaférese.

Conteúdo:

• Tipos de hemossiderose
• Causas de hemossiderose
• Sintomas de hemossiderose
• Hemossiderose pulmonar
• Hemossiderose cutânea
• Hemossiderose de órgãos internos
• Diagnóstico de hemossiderose
• Tratamento de hemossiderose
• Prevenção de hemossiderose

Tipos de hemossiderose

Com a hemólise (destruição dos glóbulos vermelhos e liberação de hemoglobina deles) fora do leito vascular em qualquer órgão ou hematoma, desenvolve-se hemossiderose. O conteúdo excessivo de pigmento em determinada parte do corpo não leva ao fato de os tecidos estarem danificados, mas se eles já foram submetidos a alterações escleróticas, o órgão será danificado.

Depósitos de hemossiderina nos tecidos (hemossiderose pulmonar idiopática):

Com a hemólise intravascular, desenvolve-se hemossiderose geral, que é acompanhada por depósitos maciços de hemossiderina nos órgãos internos. As células do fígado e do baço são mais freqüentemente afetadas, mas outros órgãos internos também podem ser afetados. Eles mudam sua luz para uma mais escura, pois uma grande quantidade de pigmento se acumula neles. Na maioria das vezes, a hemossiderose geral se desenvolve no contexto de lesões sistêmicas do corpo.

Existem também várias outras formas de hemossiderose:

• Pulmonar essencial.
• Hereditário.
• Dermatológico. Esta forma de hemossiderose é representada por patologias como: doença de Mayocchi, dermatite ocre, doença de Guzhero-Blum, doença de Schamberg.
• Hepático.
• Idiopático.

Causas de hemossiderose

Até agora, as razões para o desenvolvimento de hemossiderose não foram totalmente divulgadas. A hemossiderose não é uma doença primária, mas uma condição secundária que se desenvolve no contexto de distúrbios já existentes no corpo.

As seguintes pessoas estão em risco de desenvolver hemossiderose:

• Pessoas com doenças do sangue e do sistema hematopoiético (leucemia, anemia hemolítica).
• Pessoas com doenças infecciosas: sepse, brucelose, malária, febre tifóide.
• Pessoas que sofrem de patologias auto-imunes, de distúrbios no sistema imunológico.
• Pessoas com doenças da parede vascular.
• Pacientes com patologias vasculares: com insuficiência venosa crônica, com hipertensão.
• Pessoas com intoxicação corporal.
• Mulheres em cujo corpo o conflito Rh se desenvolve.

A hemossiderose pode ocorrer em pessoas que recebem transfusões de sangue frequentes. Também estão em risco as pessoas com predisposição hereditária a esse distúrbio. Aumenta a probabilidade de desenvolver doenças dermatológicas de hemossiderose, feridas e escoriações na pele, hipotermia, tomar uma série de medicamentos, bem como ingestão excessiva de ferro na alimentação.

Sintomas de hemossiderose

Os sintomas de hemossiderose são em grande parte determinados pela localização da lesão. A patologia se manifesta de forma inesperada para uma pessoa, mas tem um desenvolvimento suave.

Se a hemossiderose afetar a pele, a erupção pode persistir por vários meses ou até anos. Nesse caso, a pessoa sente coceira, que pode ser muito intensa. A pigmentação tem a forma de uma mancha com limites bem definidos. As manchas em si são vermelhas e, quando pressionadas sobre a pele, não desaparecem.

Com a hemossiderose pulmonar, o paciente começa a apresentar dispneia, que ocorre mesmo em repouso. Uma pessoa sofre de tosse úmida, durante a qual é liberado expectoração com sangue. A temperatura corporal sobe para níveis elevados, os sintomas de insuficiência respiratória aumentam, o fígado e o baço aumentam de tamanho e aparecem sinais de anemia. Depois de alguns dias, o alívio vem, enquanto o nível de hemoglobina no corpo volta ao normal.

Hemossiderose pulmonar

A hemossiderose pulmonar é uma doença de etiologia inexplicada. Tem um curso crônico severo. Nesse caso, o paciente costuma apresentar hemorragias de repetição nos alvéolos e os eritrócitos se desintegram no parênquima pulmonar. Paralelamente, uma quantidade significativa de hemossiderina é liberada deles. Todos esses processos patológicos levam ao fato de que os pulmões começam a lidar com sua função principal cada vez pior.

Sintomas de hemossiderose pulmonar na fase aguda da doença:

• Tosse com expectoração com sangue.
• Pele pálida.
• Hemorragias na esclera do olho.
• Sensação de fadiga crônica.
• Dispnéia.
• Dor no peito e nas articulações.
• Temperatura corporal aumentada.
• Palpitações cardíacas.
• Hipotensão.
• Aumento do tamanho do baço e do fígado.

Quando o estágio agudo da doença é deixado para trás, a pessoa começa a se sentir bem. Neste momento, ele é capaz de fazer seu trabalho, levar um estilo de vida completo. No entanto, à medida que a doença progride, as recaídas tornam-se mais frequentes e o período de calmaria fica mais curto.

Se a hemossiderose tiver um curso grave, o paciente desenvolverá cor pulmonale, pneumonia, pneumotórax. Até a morte de uma pessoa é possível.

Após a abertura, vários pacientes apresentam endurecimento marrom dos pulmões, que raramente é diagnosticado durante a vida de uma pessoa. No sangue desses pacientes, são formados autoanticorpos, que são uma adesão de anticorpos e antígenos. Isso leva ao desenvolvimento de uma reação inflamatória, que se localiza nos pulmões, uma vez que é seu tecido que se torna alvo de ataques de autoanticorpos. Os pequenos vasos que penetram no parênquima pulmonar se expandem. A partir deles são liberados eritrócitos, que se desintegram diretamente no tecido pulmonar, o que leva ao acúmulo excessivo de hemossiderina.

Hemossiderose cutânea

Quando a pele é danificada, aparecem erupções cutâneas de cor escura. São formados pelo acúmulo excessivo de pigmento nas células da pele, no contexto da destruição dos capilares que penetram em sua camada papilar.

A intensidade da cor das erupções pode variar, o mesmo se aplica ao seu tamanho. As erupções cutâneas reemergentes têm uma cor mais saturada, que se aproxima do vermelho. As erupções cutâneas que estão na pele há muito tempo, pelo contrário, tornam-se claras, tornando-se castanhas ou amareladas. As manchas estão localizadas nos braços e pernas, nas mãos e antebraços. Seu tamanho pode chegar a 3 cm. Além disso, nódulos, placas, pápulas e petiquias são freqüentemente formados na pele. Os pacientes podem indicar coceira e queimação na pele.

Nos capilares que penetram na derme, a pressão aumenta. Isso leva ao fato de que o plasma contendo eritrócitos começa a vazar através deles. Eles são destruídos, o que acarreta depósitos de hemossiderina. Um hemograma completo detectará uma diminuição na contagem de plaquetas e anemia.

Na maioria das vezes, a forma cutânea de hemossiderose ocorre na forma de púrpura ortostática, semelhante a eczema e coceira, ou na forma de doença de Maiorca.

Doença de Schamberg

A doença de Schamberg é uma doença autoimune comum que tem um curso crônico. Ao mesmo tempo, erupções vermelhas aparecem no corpo humano, lembrando um traço da injeção aplicada. Os imunocomplexos começam a se depositar nas paredes vasculares, o que leva ao desenvolvimento de um processo inflamatório autoimune nas camadas internas da derme. Por este motivo, a pele fica coberta por pequenas hemorragias. À medida que a hemossiderina se acumula em sua camada papilar, as manchas aumentam de tamanho, adquirindo uma coloração marrom. Posteriormente, eles se fundem, formando grandes placas orladas por uma borda vermelha brilhante.

Conforme a doença progride, as placas se fundem e começam a atrofiar. Ao mesmo tempo, o bem-estar geral de uma pessoa não sofre.

Em geral, a hemossiderose dermatológica responde bem ao tratamento, o que difere da hemossiderose de outras localizações. Os pacientes se recuperam rapidamente.

Hemossiderose de órgãos internos

Com hemólise intravascular pronunciada dos eritrócitos, o paciente desenvolve hemossiderose generalizada ou sistêmica. Os órgãos internos sofrem, sua capacidade de trabalho é prejudicada, o que afeta o bem-estar de uma pessoa.

Com a hemossiderose do fígado, ocorre deposição de pigmento nos hepatócitos. A doença pode se desenvolver como uma patologia independente, ou como ser o resultado de outros distúrbios no corpo, e muitas vezes a causa da hemossiderose não pode ser descoberta. Nesse caso, o fígado aumenta de tamanho, o que fica evidente mesmo quando você pressiona a área onde ele está localizado. Conforme a doença progride, o líquido ascítico se acumula na cavidade abdominal, a pressão arterial aumenta, a pele fica amarela, o baço aumenta de tamanho, áreas de pigmentação aparecem nos braços, axilas e rosto. Se não houver tratamento, o paciente desenvolve acidose e entra em coma.

Com hemossiderose dos rins, são recobertos por grânulos marrons. A doença evolui como nefrite ou nefrose. Um componente proteico é encontrado na urina, o nível de lipídios no sangue aumenta. Uma pessoa nota inchaço nas extremidades inferiores, sensações dolorosas na região lombar, o desejo de comer desaparece e surgem distúrbios dispépticos. Na ausência de terapia adequada e oportuna, desenvolve-se insuficiência renal, que frequentemente se torna a causa da morte.

Hemossiderose do fígado (esquerda) e rins (direita):

Além disso, o acúmulo de hemossiderina pode ocorrer no cérebro, baço e outros órgãos internos. Todas essas condições estão associadas a graves deficiências dos sistemas afetados, que costumam ser fatais.

A hemossiderose sistêmica é uma doença associada a uma ameaça à vida humana.

Diagnóstico de hemossiderose

Para esclarecer o diagnóstico, um exame padrão do paciente não é suficiente.

Após a sua conclusão, é necessário atribuir os seguintes estudos:

• Amostra de sangue para uma análise geral com a determinação do ferro sérico e a capacidade total do sangue para ligar o ferro.
• Biópsia de tecidos de órgãos com posterior exame histológico do material colhido.
• Teste de Desferal. Este estudo permite detectar hemossiderina na urina para a qual o paciente foi injetado com o medicamento Desferal. A injeção é administrada por via intramuscular.
• Exame microscópico da derme do paciente na presença de erupções cutâneas.

Os métodos auxiliares de pesquisa são:

• Exame de raio-x.
• TC e cintilografia.
• Fazendo broncoscopia.
• Executando espirometria.
• Exame de escarro ao microscópio e sua cultura bacteriológica.

Tratamento de hemossiderose

A terapia de hemossiderose requer as seguintes recomendações:

• Cumprimento de uma dieta alimentar com recusa de bebidas alcoólicas. É imprescindível retirar do cardápio todos os produtos que possam provocar uma reação alérgica.
• É importante evitar hipotermia, lesões, superaquecimento do corpo, bem como estresse físico e mental.
• Todas as doenças devem ser tratadas imediatamente.
• Os focos crônicos de infecção devem ser eliminados.
• É importante evitar o uso de cosméticos que possam causar alergias.
• Todos os maus hábitos devem ser esquecidos.

A terapia medicamentosa envolve o uso dos seguintes medicamentos:

• Recepção e aplicação local de drogas esteróides hormonais, incluindo: Prednisolona, Betametasona, Dexametasona.
• Tomar medicamentos para reduzir a resposta inflamatória: Indometacina e Ibuprofeno.
• Recepção de agentes antiplaquetários: Aspirina, Cardiomagnet.
• Uso de medicamentos com efeito imunossupressor: Azatioprina, Ciclofosfamida.
• Recepção de angioprotetores: Diosmina, Hesperidina.
• Recepção de nootrópicos: Piracetam, Vinpocetina, Maxidol.
• Tomar medicamentos contra alergias: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Tomando vitaminas e minerais: vitamina C, rutina, cálcio.

Além disso, podem ser prescritos ao paciente preparações de ferro, medicamentos para parar o sangramento, broncodilatadores. A oxigenoterapia é possível. Além disso, os pacientes são encaminhados para hemossorção, crioprecipitação, crioterapia e plasmaférese. Às vezes, é necessária uma transfusão de sangue ou remoção do baço.

A medicina tradicional recomenda o uso de uma infusão de casca de avelã e arnica da montanha, bem como uma decocção de bergenia de folhas grossas.

Prevenção de hemossiderose

A hemossiderose é uma doença frequentemente exacerbada. Desde que a pessoa receba tratamento de qualidade, as recaídas ocorrerão com menor frequência, mas para isso é necessário observar medidas preventivas, que incluem: alimentação adequada, fazer tratamento em sanatórios especializados e manter um estilo de vida saudável.

Para prevenir o desenvolvimento de hemossiderose, você precisa seguir as seguintes recomendações:

• Não automedique doenças infecciosas, mas procure ajuda médica em tempo hábil.
• Mantenha a saúde vascular.
• Controle a pressão arterial, monitore seu peso e colesterol.
• Minimize os riscos de intoxicação corporal.

O autor do artigo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematologista

Educação: Em 2013 graduou-se na Kursk State Medical University e recebeu o diploma de "Medicina Geral". Após 2 anos, concluiu a residência médica na especialidade “Oncologia”. Em 2016, concluiu os estudos de pós-graduação no National Medical and Surgical Center com o nome de N. I. Pirogov.