Síndrome De Itsenko-Cushing - Causas, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

Síndrome de Itsenko-Cushing

A síndrome de Itsenko-Cushing é uma combinação patológica de sintomas que surgem no contexto de uma doença como o hipercortisolismo. O hipercortisolismo, por sua vez, se desenvolve em decorrência de distúrbios no córtex adrenal com a liberação de altas doses do hormônio cortisol ou após uso prolongado de glicocorticóides. A síndrome de Itsenko-Cushing não deve ser confundida com a doença de Itsenko-Cushing, uma vez que a doença é consequência de distúrbios do sistema hipotálamo-hipofisário.

Hormônios esteróides - os glicocorticóides são de grande importância para o funcionamento normal do corpo humano. Estão diretamente envolvidos no metabolismo, sendo responsáveis pela manutenção de um grande número de funções fisiológicas. Assim, o hormônio ACTH é responsável pelo trabalho das glândulas adrenais, que promove a produção de corticosterona e cortisol. Pelo funcionamento da glândula pituitária, os hormônios produzidos pelo hipotálamo - liberinas e estatinas - são os responsáveis. Como resultado, o corpo funciona como um todo e, se pelo menos um elo for interrompido, muitos processos falham, incluindo um aumento na quantidade de hormônios glicocorticóides produzidos. No contexto dessa condição, desenvolve-se a síndrome de Itsenko-Cushing.

Segundo as estatísticas, as mulheres têm 10 vezes mais probabilidade de sofrer das manifestações desta síndrome do que os homens. A idade de estreia da patologia pode variar de 25 a 40 anos.

Conteúdo:

• Sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing
• Causas da síndrome de Itsenko-Cushing
• Diagnóstico da síndrome de Itsenko-Cushing
• Tratamento da síndrome de Itsenko-Cushing

Sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing

Os sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing são diversos e são expressos da seguinte forma:

• Mais de 90% dos pacientes são obesos. Além disso, a distribuição da gordura segue um determinado tipo, que na medicina se chama cushingoide. O maior acúmulo de gordura corporal é observado no pescoço, rosto, abdômen, costas e tórax. Nesse caso, os membros do paciente permanecem desproporcionalmente finos.
• O rosto do paciente é arredondado, fica como a lua. A tez é vermelho-púrpura, com tonalidade cianótica.
• Freqüentemente, os pacientes desenvolvem uma corcunda de bisão ou de búfalo. Este é o nome dos depósitos de gordura na região da sétima vértebra cervical.
• A pele do dorso das palmas torna-se muito fina e transparente.
• Conforme a doença progride, a atrofia muscular ganha força. Isso leva à formação de miopatia.
• O sintoma de "nádegas inclinadas" e "barriga de rã" também é característico dessa patologia. Nesse caso, os músculos das nádegas e das coxas perdem volume e o estômago fica pendurado devido à fraqueza dos músculos do peritônio.
• Freqüentemente, desenvolve-se uma hérnia da linha branca do abdome, na qual a bolsa se projeta ao longo da linha média do peritônio.

• O padrão vascular na pele torna-se mais visível, a própria derme adquire um padrão de mármore. Devido ao aumento da secura da pele, existem áreas de descamação. Nesse caso, as glândulas sudoríparas começam a funcionar com mais força. A fragilidade dos capilares faz com que as contusões apareçam facilmente no corpo do paciente.
• Estrias carmesim ou cianóticas cobrem os ombros, abdômen, tórax, coxas e nádegas do paciente. As estrias podem ter até 80 mm de comprimento e 20 mm de largura.
• A pele torna-se propensa a acne e freqüentemente começam a se formar vasinhos. Observam-se áreas hiperpigmentadas.
• A osteoporose é uma companhia frequente de pacientes com síndrome de Itsenko-Cushing. É acompanhada por afinamento do tecido ósseo e se expressa em dor intensa. As pessoas ficam mais sujeitas a fraturas e deformidades ósseas. No contexto da osteoporose, desenvolvem-se escoliose e cifoescoliose. Mais vulneráveis a este respeito são a coluna torácica e lombar. À medida que a compressão das vértebras progride, os pacientes ficam cada vez mais curvados, tornando-se mais curtos.
• Se a síndrome de Itsenko-Cushing começar na infância, a criança terá um retardo de crescimento em comparação com seus pares. Isso se deve ao lento desenvolvimento da cartilagem epifisária.
• Os sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing como cardiomiopatia em combinação com arritmias, insuficiência cardíaca, hipertensão arterial podem levar à morte.
• Os pacientes são frequentemente inibidos, propensos a estados depressivos e sofrem de psicose. Tentativas de suicídio não são incomuns.
• O diabetes mellitus, que independe de doenças pancreáticas, é diagnosticado em 10-20% dos casos. O curso do diabetes esteróide é bastante leve e pode ser corrigido com a ajuda de medicamentos especializados e nutrição dietética.
• É possível o desenvolvimento de edema periférico no contexto de noctúria ou polinúria. A este respeito, os pacientes sofrem de sede constante.

• Os homens sofrem de atrofia testicular, com tendência à feminização. Eles costumam ter distúrbios de potência, ginecomastia.
• Com relação à supressão da imunidade específica, desenvolve-se a imunodeficiência secundária.
• As mulheres freqüentemente sofrem de irregularidades menstruais, infertilidade, amenorréia e outros distúrbios associados ao hiperandrogenismo.

Causas da síndrome de Itsenko-Cushing

As causas da síndrome de Itsenko-Cushing são identificadas por especialistas da seguinte forma:

• Microadenoma da hipófise é um tumor benigno do conteúdo glandular, que não ultrapassa os 20 mm de tamanho, mas ao mesmo tempo afeta o aumento da quantidade de hormônio adrenocorticotrópico no organismo. É esse o motivo que os endocrinologistas modernos consideram o principal no desenvolvimento da síndrome de Itsenko-Cushing e causa sintomas patológicos em 80% dos casos.
• Adenoma, adenocarcinoma, adenomatose do córtex adrenal leva ao desenvolvimento da síndrome de Itsenko-Cushing em 18% dos casos. O crescimento do tumor perturba a estrutura normal e o funcionamento do córtex adrenal, provocando um mau funcionamento de todo o organismo.
• O corticotropinoma dos pulmões, ovários, glândula tireóide, próstata, pâncreas e outros órgãos causa o desenvolvimento da síndrome patológica em no máximo 2% dos casos. O corticotropinoma é um tumor que produz um hormônio corticotrópico que causa hipercortisolismo.
• O desenvolvimento da doença é possível com o uso prolongado de medicamentos que incluem glicocorticóides ou ACTH.

O curso da doença pode ser progressivo com o desenvolvimento completo dos sintomas ao longo de um período de seis meses a um ano, ou gradual com um aumento dos sintomas ao longo de um período de 2 a 10 anos.

Diagnóstico da síndrome de Itsenko-Cushing

Se o paciente tem suspeita de síndrome de Itsenko-Cushing, mas ao mesmo tempo exclui completamente a ingestão de hormônios corticóides externos, é necessário determinar a verdadeira causa do hipercortisolismo.

Para isso, os especialistas modernos contam com os seguintes exames de rastreamento, graças aos quais o diagnóstico da síndrome de Itsenko-Cushing é confiável:

• Estudo da urina diária para determinar a excreção do hormônio nela. A presença da síndrome é confirmada por um aumento do cortisol na urina em 3 ou mais vezes.
• Tomar uma pequena dose de dexametasona. Normalmente, a dexametasona tem um efeito neutralizante sobre o cortisol, reduzindo-o em mais de 50%. Isso não acontecerá se a síndrome estiver presente.
• Tomar uma grande dose de dexametasona pode distinguir a doença de Itsenko-Cushing da síndrome. Se o nível de cortisol permanecer inalterado em relação ao valor basal, o paciente é diagnosticado com uma síndrome, não uma doença.
• O exame de urina revela um aumento dos 11-hidroxicetosteróides e uma queda do 17-KS.
• Um exame de sangue revela hipocalemia, aumento da hemoglobina, colesterol e eritrócitos.
• A ressonância magnética, a tomografia computadorizada da glândula pituitária e as glândulas adrenais podem determinar a presença de um tumor, que é a fonte do hipercortisolismo.
• O raio X e a tomografia computadorizada da coluna e do tórax podem determinar a presença de complicações da condição patológica.

Tratamento da síndrome de Itsenko-Cushing

O tratamento da síndrome de Itsenko-Cushing é da competência de um endocrinologista. Se for estabelecido que certos medicamentos são a causa do desenvolvimento da síndrome, eles devem ser excluídos. O cancelamento dos glicocorticoides deve ser feito gradativamente, seguido da substituição por outros imunossupressores.

Se o hipercortisolismo for de natureza endógena, é necessário tomar medicamentos que afetam a produção de cortisol. Estes podem ser medicamentos como: Aminoglutetimida, Cetoconazol, Cloditano, Mitotano.

A intervenção cirúrgica é necessária se um tumor for encontrado em uma ou outra parte do corpo. Se não for possível remover a formação, então é indicada a remoção do órgão como um todo (na maioria das vezes é uma operação para remover as glândulas supra-renais). Ou ao paciente é prescrito um curso de radioterapia para o hipotálamo e a glândula pituitária. A radioterapia é realizada separadamente e em combinação com a correção médica ou após a cirurgia. Isso permite que você obtenha o melhor efeito e minimize o risco de recorrência.

Dependendo da sintomatologia da síndrome de Itsenko-Cushing, os pacientes recebem terapia apropriada com o objetivo de interromper os sinais clínicos da patologia.

A prescrição dos seguintes medicamentos é possível:

• Medicamentos anti-hipertensivos (espironolactona, inibidores da ECA);
• Preparações de potássio;
• Medicamentos para reduzir os níveis de açúcar no sangue;
• Medicamentos para osteoporose (calcitoninas);
• Vitamina D;
• Esteróide anabolizante;
• Antidepressivos;
• Sedativos, etc.

A compensação pelo metabolismo prejudicado é importante.

Se o paciente tiver que ser submetido a uma operação para remover as glândulas supra-renais, será prescrita uma terapia de reposição hormonal para o resto da vida.

Quanto ao prognóstico, a ausência de tratamento em 50% dos casos leva ao óbito, uma vez que ocorrem consequências irreversíveis no organismo. Em outros casos, o prognóstico depende da causa do desenvolvimento do hipercortisolismo. Na presença de corticosteroma benigno, o prognóstico é favorável e em 80% dos casos, após a retirada do tumor, a glândula adrenal passa a funcionar plenamente.

A sobrevida de cinco anos após a remoção do tumor maligno varia de 20 a 25%. Se houver insuficiência adrenal crônica, a recepção da terapia de reposição hormonal é realizada ao longo da vida. Os pacientes com síndrome de Itsenko-Cushing precisam abandonar as difíceis condições de trabalho e aderir a uma rotina diária normal.

Autor do artigo: Lebedev Andrey Sergeevich | Urologista

Educação: Diploma na especialidade "Andrologia" recebido após concluir a residência no Departamento de Urologia Endoscópica da Academia Médica Russa de Educação de Pós-graduação no centro urológico do Hospital Clínico Central nº 1 da JSC Russian Railways (2007). Os estudos de pós-graduação foram concluídos aqui em 2010.