Sarcoma De Ewing Em Crianças - Causas, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna que afeta o esqueleto humano. Normalmente, o tumor começa a se desenvolver nas partes inferiores dos ossos longos, ossos pélvicos, costelas, coluna vertebral e clavícula. O tumor se espalha rapidamente para os tecidos moles adjacentes.

O sarcoma de Ewing é um dos tipos mais agressivos de tumor maligno. Aproximadamente 90% dos pacientes desenvolveram metástases antes da terapia. Na maioria das vezes, as metástases ocorrem na medula óssea e em órgãos como pulmões, fígado, assim como no sistema linfático e ossos. Muitos pacientes têm micrometástases. Acontece que o sarcoma de Ewing é extraósseo e afeta tecidos moles.

Esta doença oncológica é a segunda doença mais frequente que ocorre principalmente na infância. Em pessoas com mais de 30 anos e em crianças com menos de 5 anos, esta doença é bastante rara. Mais frequentemente aparece em crianças de 10 a 16 anos. Ao mesmo tempo, percebeu-se que os meninos sofrem dessa doença com muito mais frequência do que as meninas, e os representantes da raça branca são mais suscetíveis do que as pessoas de pele escura.

Conteúdo:

• Causas do sarcoma de Ewing
• Sintomas do sarcoma de Ewing
• Diagnóstico da doença
• Estágios da doença
• Localização e metástases da doença
• Tratamento do sarcoma de Ewing
• Fatores predisponentes para o aparecimento do sarcoma de Ewing
• Prevenção do sarcoma de Ewing

Causas do sarcoma de Ewing

Até agora, as causas exatas do surgimento desta doença não foram estabelecidas, mas os pesquisadores apresentaram várias teorias que têm certas justificativas. Alguns cientistas acreditam que uma predisposição hereditária desempenha um papel importante no desenvolvimento do sarcoma de Ewing em humanos. Houve casos em que a doença foi encontrada em crianças nascidas na mesma família.

Também se acredita que o sarcoma de Ewing seja o resultado de uma lesão. A dificuldade em confirmar essa teoria reside no fato de que o intervalo de tempo desde o momento da lesão até o início do desenvolvimento do tumor é bastante grande. Talvez a lesão só chame a atenção para a parte do corpo onde já havia uma neoplasia maligna.

Há evidências de que há maior probabilidade de desenvolver sarcoma de Ewing em pessoas com anormalidades esqueléticas, como cisto ósseo, encondroma e outras, bem como desenvolvimento intrauterino do sistema geniturinário.

A essência de outra teoria é que a causa do desenvolvimento desta doença são as alterações cromossômicas que causam disfunções de certos genes. A relação desta doença com o impacto no organismo de fatores ambientais nocivos e da radiação não foi estabelecida.

Sintomas do sarcoma de Ewing

O primeiro sinal da doença é a dor na área de localização do tumor. No início, a dor é leve e pode desaparecer repentinamente. Ao contrário da dor que acompanha os processos inflamatórios ou lesões, o desconforto não diminui com a fixação dos membros e também se intensifica à noite. À medida que o tumor cresce, a dor aumenta, interferindo no sono e limitando muito a atividade da pessoa. A palpação (palpação) da área afetada é especialmente dolorosa. A área da pele localizada acima do tumor tem uma temperatura mais elevada, aparece vermelhidão, as veias safenas se expandem visivelmente e o tumor torna-se visível.

O tumor cresce muito rapidamente e vários meses após os primeiros sinais serem encontrados, ele pode ser sentido e identificado visualmente. Também aparecem sintomas de intoxicação geral do corpo: fraqueza, falta de apetite, perda de peso, até a exaustão. A temperatura corporal é mantida em um nível elevado. Um exame de sangue geralmente revela anemia.

Junto com o aumento do tumor, as funções das articulações próximas sofrem, sua capacidade motora diminui. Nos estágios posteriores de desenvolvimento, o tumor pode causar uma fratura óssea patológica. Quando o tumor está localizado nos ossos tubulares das extremidades inferiores, podem ocorrer distúrbios da marcha e claudicação. Se a coluna vertebral e seus tecidos são afetados, o funcionamento dos órgãos pélvicos é interrompido, manifestando-se como incontinência de urina e fezes, nos estágios posteriores - paralisia dos membros. Se o esqueleto do tórax estiver danificado, podem ocorrer distúrbios respiratórios e hemoptise.

Diagnóstico da doença

São frequentes os casos em que, na fase inicial da doença, pacientes com sintomas semelhantes procuram o traumatologista. Assim, o primeiro estudo a ajudar a fazer suposições sobre o diagnóstico é uma radiografia óssea. Nesse caso, é possível perceber patologia no processo de formação óssea. Como regra, os contornos da camada cortical são indistintos; a estratificação é perceptível na lâmina cortical. Crescimentos ósseos e mudanças significativas nos tecidos moles também são visíveis. Se forem detectados sinais de doença oncológica nesta fase, o paciente é encaminhado ao departamento de oncologia para um exame aprofundado do foco do tumor e do grau de metástase.

Na próxima fase do exame, são realizadas imagens de ressonância magnética e computadorizada. Com o auxílio desses estudos, é possível detectar metástases e avaliar o estado geral do canal da medula óssea, bem como determinar o grau de comprometimento dos tecidos moles ao redor do foco tumoral e saber a localização e o tamanho da neoplasia.

A biópsia é usada para esclarecer a natureza da neoplasia e o estágio da doença. Para isso, o material é retirado de um sítio de tecido ósseo localizado próximo ao canal medular e, se isso não for viável - de tecido mole, que também é acometido pelo sarcoma. As análises imunohistoquímicas e histológicas ajudarão a determinar as anormalidades cromossômicas.

Como o sarcoma de Ewing é caracterizado por metástases para os pulmões, são realizadas tomografias e radiografias da região do tórax, que podem confirmar a presença de metástases. Lesões ósseas metastáticas podem ser detectadas durante a osteocintilografia.

Também é recomendado realizar um estudo do material da medula óssea para determinar a presença de uma lesão local ou distante. Isso é feito por meio de trepanobiópsia bilateral. Além disso, o estado da medula óssea ajudará a determinar a punção da medula óssea e a trepanobiópsia.

Também são realizados estudos laboratoriais para determinar as alterações na composição do sangue, nos quais se dá atenção ao nível de leucócitos e desidrogenase láctica. O último indicador é aumentado em pacientes com um curso particularmente agressivo da doença.

Estágios da doença

Com base no grau de prevalência, existem 2 estágios principais de sarcoma: localizado e posterior - metastático. O primeiro estágio tem um foco tumoral, com o tumor se espalhando para os tecidos moles próximos. O segundo estágio é caracterizado pela presença de vários focos, que podem estar distantes uns dos outros.

Uma classificação mais precisa consiste em 4 etapas:

• uma neoplasia relativamente pequena em um dos ossos;
• um tumor profundamente incrustado no tecido ósseo;
• metástases para tecidos e órgãos adjacentes;
• distante do foco principal.

Os primeiros dois estágios são localizados, o terceiro e o quarto são metastáticos.

Localização e metástases da doença

Na maioria das vezes, esse câncer começa a se desenvolver nos ossos pélvicos, fêmures, tíbia, costelas, omoplatas, úmero e vértebras. A neoplasia está localizada na área da diáfise, após o que se espalha para a área das epífises. Existe uma grande tendência para as células afetadas entrarem no canal medular.

As metástases tumorais aparecem com mais frequência nos pulmões, com um pouco menos de frequência no tecido ósseo e na medula óssea. No caso de a doença ter entrado em um estágio tardio, a probabilidade de metástase no sistema nervoso central é bastante alta.

Como as metástases aparecem muito cedo e progridem rapidamente, quando o paciente pede ajuda e o diagnóstico é feito, cerca de metade dos pacientes já apresentam metástases localizadas em vários tecidos e órgãos do corpo. Eles podem ser detectados durante o processo de raio-X. Em muitos deles, são encontradas micrometástases - neoplasias de tamanho microscópico, que são quase impossíveis de detectar por métodos conhecidos.

As metástases são disseminadas das seguintes maneiras:

• através do fluxo sanguíneo;
• através dos vasos linfáticos;
• ao longo do mediastino;
• no espaço retroperitoneal;

Na maioria das vezes, as metástases se espalham para outros órgãos com sangue. A variante linfogênica indica um grau grave da doença e permite fazer previsões desfavoráveis.

Tratamento do sarcoma de Ewing

Por se tratar de doença acompanhada de metástases, seu tratamento deve ser realizado de forma sistêmica e incluir poliquimioterapia, que afetará todo o corpo do paciente. Se isso não for feito, há uma grande probabilidade de recaída. Eles também fornecem radioterapia e tratamento cirúrgico. Normalmente a cirurgia - remoção do tumor - é a forma mais eficaz de derrotar a doença.

Se os membros forem afetados, o cirurgião remove uma parte do osso, substituindo-o por uma endoprótese. Em casos especialmente difíceis, a amputação do membro pode ser necessária, no entanto, dado o nível da medicina moderna, isso é usado cada vez menos. Após a remoção do tumor, eles eliminam as células malignas localizadas ao redor do local de sua localização, utilizando a radioterapia para esse fim. Nas situações em que não é possível retirar uma parte do osso, o tumor é tratado apenas com radioterapia, mas aí a chance de recidiva é muito maior.

Paralelamente à radiação e à intervenção cirúrgica, a quimioterapia também é usada. Para determinar o método de tratamento, os especialistas examinam as partículas do tumor. Em média, um curso de tratamento com produtos químicos para uma doença como o sarcoma de Ewing dura de 7 a 10 meses. Quando se trata da forma da doença acompanhada de metástases, os pacientes são submetidos ao tratamento quimioterápico em altas doses.

A estatística da sobrevida em cinco anos de pacientes sob a forma de sarcoma localizada mostra que cerca de 70% dos sobreviventes da doença sobrevivem, mas isso só é possível no caso de início de tratamento sistemático e oportuno. Se houver desenvolvimento de metástases na medula óssea, mesmo essa quimioterapia de alta dose eficaz pode fornecer apenas uma taxa de sobrevivência de 25%. O futuro destino do paciente depende do grau de sensibilidade do tumor a produtos químicos, bem como da natureza de sua localização.

Após uma recuperação completa deste tipo de câncer, é altamente recomendável realizar exames regulares, isso também permitirá que você acompanhe o aparecimento de efeitos colaterais. Apesar de quanto tempo a doença foi transferida, essas pessoas devem ser observadas por um médico por toda a vida. Se a artroplastia foi realizada, como regra, o paciente precisa de reabilitação em longo prazo. Nos casos de amputação forçada de membro, o período de reabilitação é mais demorado.

A radioterapia e a quimioterapia podem ter consequências, como crescimento ósseo prejudicado, cardiomiopatia e perda de fertilidade. Além disso, existe o risco de tumores oncológicos secundários. No entanto, existem pacientes que concluíram o tratamento com sucesso e voltaram ao seu estilo de vida normal.

Fatores predisponentes para o aparecimento do sarcoma de Ewing

• idade - de 10 a 16 anos, mas a doença foi diagnosticada em pessoas de 5 a 30 anos;
• masculino;
• pele brilhante;
• lesões que causaram danos aos ossos;
• quaisquer distúrbios no desenvolvimento do esqueleto;
• anomalias na estrutura do sistema geniturinário;
• tumores benignos no tecido ósseo;
• a presença de câncer na família imediata;
• hereditariedade pobre, em particular doenças genéticas.

Prevenção do sarcoma de Ewing

Infelizmente, não há maneiras de prevenir esta doença, como muitos outros tumores em crianças, nesta fase do desenvolvimento da medicina. Os cientistas conseguiram estabelecer que o estilo de vida de pais e filhos não afeta a possibilidade dessa doença.

O autor do artigo: Bykov Evgeny Pavlovich | Oncologista, cirurgião

Educação: graduado em residência no Centro Científico Oncológico Russo. N. N. Blokhin "e recebeu um diploma na especialidade" Oncologista"