Hepatite Autoimune - Causas, Sintomas E Tratamento Da Hepatite Autoimune

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2023-12-16 21:47

Hepatite autoimune

O que é hepatite autoimune?

A hepatite autoimune (AIH) é uma lesão inflamatória necrótica progressiva do fígado, na qual são detectados a presença de anticorpos orientados para o fígado no soro sanguíneo e um conteúdo aumentado de imunoglobulinas. Ou seja, com a hepatite autoimune, o fígado é destruído pelo próprio sistema imunológico do corpo. A etiologia da doença não é totalmente compreendida.

As consequências diretas dessa doença de progressão rápida são a insuficiência renal e a cirrose hepática, que podem ser fatais.

De acordo com as estatísticas, a hepatite autoimune é diagnosticada em 10-20% dos casos do número total de todas as hepatites crônicas e é considerada uma doença rara. As mulheres sofrem 8 vezes mais do que os homens, enquanto o pico de incidência cai em dois períodos de idade: 20-30 anos e depois de 55 anos.

Conteúdo:

• O que é hepatite autoimune?
• Causas da hepatite autoimune
• Tipos de hepatite autoimune
• Sintomas de hepatite autoimune
• Diagnóstico
• Tratamento de hepatite autoimune
• Previsão e prevenção

Causas da hepatite autoimune

As causas da hepatite autoimune não são bem compreendidas. O ponto fundamental é a presença de uma deficiência na imunorregulação - uma perda de tolerância aos próprios antígenos. Presume-se que a predisposição hereditária desempenha um papel. Talvez tal reação do corpo seja uma resposta à introdução de um agente infeccioso do meio externo, cuja atividade desempenha o papel de um "gatilho" no desenvolvimento do processo autoimune.

Os vírus do sarampo, herpes (Epstein-Barr), hepatite A, B, C e alguns medicamentos (interferon, etc.) podem atuar como tais fatores.

Além disso, mais de 35% dos pacientes com esta doença têm outras síndromes autoimunes.

Doenças associadas à AIH:

• Tireoidite autoimune;
• Doença de Graves;
• Vitiligo;
• Anemia hemolítica e perniciosa;
• Dermatite herpetiforme;
• Gengivite;
• Glomerulonefrite;
• Diabetes mellitus insulino-dependente;
• Irit;
• Lichen planus;
• Miosite local;
• Febre neutropênica;
• Colite ulcerativa inespecífica;
• Pericardite, miocardite;
• Neuropatia do nervo periférico;
• Pleurisia;
• Colangite esclerosante primária;
• Artrite reumatoide;
• Síndrome de Cushing;
• Síndrome de Sjogren;
• Sinovite;
• Lúpus eritematoso sistêmico;
• Eritema nodoso;
• Alveolite fibrosante;
• Urticária crônica.

Destes, os mais comuns em combinação com AIH são artrite reumatóide, colite ulcerosa, sinovite, doença de Graves.

Sobre o assunto: Lista de doenças autoimunes - causas e sintomas

Tipos de hepatite autoimune

Dependendo dos anticorpos detectados no sangue, distinguem-se 3 tipos de hepatite autoimune, cada qual com características próprias do curso, uma resposta específica à terapia com imunossupressores e um prognóstico.

Tipo 1 (anti-SMA, anti-ANA positivo)

Pode aparecer em qualquer idade, mas é mais freqüentemente diagnosticado entre 10-20 anos e mais de 50 anos de idade. Sem tratamento, 43% dos pacientes desenvolvem cirrose em três anos. Na maioria dos pacientes, a terapia imunossupressora produz bons resultados; remissão estável após a descontinuação dos medicamentos é observada em 20% dos pacientes. Esse tipo de AIH é mais comum nos Estados Unidos e na Europa Ocidental.

Tipo 2 (anti-LKM-l positivo)

É observada com muito menos frequência, sendo responsável por 10-15% do número total de casos de AIH. A maioria das crianças (de 2 a 14 anos) está doente. Esta forma da doença é caracterizada por uma atividade bioquímica mais forte, a cirrose hepática em três anos é formada 2 vezes mais do que na hepatite tipo 1.

O tipo 2 é mais resistente à imunoterapia com medicamentos e a interrupção do medicamento geralmente leva a uma recaída. Mais frequentemente do que no tipo 1, há uma combinação com outras doenças imunológicas (vitiligo, tireoidite, diabetes mellitus insulino-dependente, colite ulcerosa). Nos Estados Unidos, o tipo 2 é diagnosticado em 4% dos pacientes adultos com AIH, enquanto o tipo 1 é diagnosticado em 80%. Também deve ser observado que 50-85% dos pacientes com tipo 2 da doença e apenas 11% com tipo 1 sofrem de hepatite C viral.

Tipo 3 (anti-SLA positivo)

Com este tipo de AIH, são formados anticorpos contra o antígeno hepático (SLA). Muitas vezes, com este tipo, o fator reumatóide é detectado. Deve-se observar que 11% dos pacientes com hepatite tipo 1 também apresentam anti-SLA; portanto, não está claro se esse tipo de HAI é do tipo 1 ou deve ser isolado como um tipo separado.

Além dos tipos tradicionais, às vezes existem formas que, paralelamente à clínica clássica, podem apresentar sinais de hepatite viral crônica, cirrose biliar primária ou colangite esclerosante primária. Essas formas são chamadas de síndromes autoimunes cruzadas.

Sintomas de hepatite autoimune

Em cerca de 1/3 dos casos, a doença começa repentinamente e suas manifestações clínicas são indistinguíveis das da hepatite aguda. Portanto, o diagnóstico de hepatite viral ou tóxica às vezes é feito por engano. Há fraqueza severa, não há apetite, a urina torna-se de cor escura e é observada icterícia intensa.

Com o desenvolvimento gradual da doença, a icterícia pode ser insignificante, periodicamente há severidade e dor à direita sob as costelas, os distúrbios vegetativos desempenham um papel predominante.

No pico dos sintomas, náuseas, prurido, linfadenopatia (gânglios linfáticos inchados) são adicionados aos sintomas acima. Dor e icterícia são intermitentes, agravadas durante as exacerbações. Além disso, durante as exacerbações, podem aparecer sinais de ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal). Há um aumento no fígado e no baço. No contexto da hepatite autoimune, 30% das mulheres desenvolvem amenorréia, é possível hirsutismo (aumento do crescimento do cabelo) e ginecomastia em meninos e homens.

As reações cutâneas típicas são capilarite, eritema, telangiectasias (vasinhos) na face, pescoço, braços e acne, pois quase todos os pacientes apresentam anormalidades no sistema endócrino. A erupção hemorrágica deixa para trás a pigmentação.

As manifestações sistêmicas da hepatite autoimune incluem poliartrite de grandes articulações. Esta doença é caracterizada por uma combinação de danos ao fígado e distúrbios imunológicos. Existem doenças como colite ulcerosa, miocardite, tireoidite, diabetes, glomerulonefrite.

Ao mesmo tempo, em 25% dos pacientes, a doença é assintomática nas fases iniciais e é detectada apenas na fase de cirrose hepática. Se houver sinais de algum processo infeccioso agudo (herpesvírus tipo 4, hepatite viral, citomegalovírus), questiona-se o diagnóstico de hepatite autoimune.

Diagnóstico

Os critérios diagnósticos da doença são marcadores sorológicos, bioquímicos e histológicos. Métodos de pesquisa como ultra-som e ressonância magnética do fígado não desempenham um papel significativo em termos de diagnóstico.

O diagnóstico de hepatite autoimune pode ser feito nas seguintes condições:

• Não há história de transfusão de sangue, uso de drogas hepatotóxicas, consumo recente de álcool;
• O nível de imunoglobulinas no sangue excede a norma em 1,5 vezes ou mais;
• Nenhum marcador de infecções virais ativas (hepatite A, B, C, vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus) foi encontrado no soro sanguíneo;
• Os títulos de anticorpos (SMA, ANA e LKM-1) excedem 1:80 para adultos e 1:20 para crianças.

O diagnóstico final é confirmado com base nos resultados da biópsia do fígado. O exame histológico deve revelar necrose de tecido escalonado ou em ponte, infiltração linfóide (acumulação de linfócitos).

A hepatite autoimune deve ser diferenciada da hepatite viral crônica, doença de Wilson, hepatite alcoólica e medicamentosa, doença hepática gordurosa não alcoólica, colangite, cirrose biliar primária. Além disso, a presença de patologias como danos aos ductos biliares, granulomas (nódulos formados no contexto de um processo inflamatório) é inaceitável - muito provavelmente, isso indica alguma outra patologia.

A HAI difere das outras formas de hepatite crônica porque, nesse caso, para fazer o diagnóstico, não é necessário esperar até que a doença se torne crônica (ou seja, cerca de 6 meses). A HAI pode ser diagnosticada a qualquer momento durante seu curso clínico.

Tratamento de hepatite autoimune

A terapia é baseada no uso de glucocorticosteróides - medicamentos imunossupressores (supressores da imunidade). Isso ajuda a reduzir a atividade das reações auto-imunes que destroem as células do fígado.

Atualmente, existem dois regimes de tratamento: combinado (prednisolona + azatioprina) e monoterapia (altas doses de prednisolona). A eficácia deles é quase a mesma, ambos os esquemas permitem atingir a remissão e aumentar a taxa de sobrevivência. No entanto, a terapia combinada é caracterizada por uma menor incidência de efeitos colaterais, que é de 10%, enquanto com o tratamento apenas com prednisolona esse número chega a 45%. Portanto, se a azatioprina for bem tolerada, a primeira opção é preferível. A terapia combinada é especialmente indicada para mulheres idosas e pacientes com diabetes, osteoporose, obesidade, aumento da irritabilidade nervosa.

A monoterapia é prescrita para mulheres grávidas, pacientes com várias neoplasias, que sofrem de formas graves de citopenia (deficiência de certos tipos de células do sangue). Com um curso de tratamento não superior a 18 meses, não são observados efeitos colaterais pronunciados. Durante o tratamento, a dose de prednisona é reduzida gradualmente. A duração do tratamento da hepatite autoimune é de 6 meses a 2 anos, em alguns casos a terapia é realizada ao longo da vida.

Indicações para terapia com esteróides

O tratamento com esteróides é prescrito sem falha em caso de deficiência, bem como revelando ponte ou necrose gradual durante a análise histológica. Em todos os outros casos, a decisão é tomada individualmente. A eficácia do tratamento com corticosteroides foi confirmada apenas em pacientes com um processo ativamente progressivo. Com sintomas clínicos leves, a relação benefício / risco é desconhecida.

No caso de inefetividade da terapia imunossupressora, realizada há quatro anos, com recidivas frequentes e efeitos colaterais graves, a única solução é o transplante de fígado.

Sobre o assunto: Um método nutricional eficaz para o tratamento de doenças autoimunes

Previsão e prevenção

Se não houver tratamento, a hepatite auto-imune progride e as remissões espontâneas são impossíveis. A consequência inevitável é a insuficiência hepática e a cirrose hepática. A taxa de sobrevivência de cinco anos neste caso é de 50%.

Com terapia oportuna e corretamente escolhida, é possível alcançar remissão estável na maioria dos pacientes, a taxa de sobrevida em 20 anos, neste caso, é de 80%.

A combinação de inflamação aguda do fígado com cirrose tem um prognóstico ruim: 60% dos pacientes morrem em cinco anos, 20% - em dois anos.

Em pacientes com necrose graduada, a incidência de cirrose em cinco anos é de 17%. Se não houver complicações como ascite e encefalopatia hepática, que reduzem a eficácia da corticoterapia, o processo inflamatório em 15-20% dos pacientes se autodestrói, independente da atividade do curso da doença.

Os resultados do transplante de fígado são comparáveis à remissão alcançada com a medicação: 90% dos pacientes têm um prognóstico favorável em 5 anos.

Com a doença, apenas a prevenção secundária é possível, que consiste em visitas regulares ao gastroenterologista e monitoramento constante do nível de anticorpos, imunoglobulinas e da atividade das enzimas hepáticas. Pacientes com esta doença são aconselhados a seguir um regime e dieta suaves, limitar o estresse físico e emocional, recusar a vacinação preventiva e limitar a ingestão de vários medicamentos.

Autor do artigo: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatologista

Formação: Diploma na especialidade "Medicina Geral" recebido na Academia Médica Militar. S. M. Kirov (2007). Na Academia Médica de Voronezh. NN Burdenko formou-se em residência na especialidade “Hepatologista” (2012).