2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2023-12-16 21:47
Anemia autoimune
A anemia autoimune é uma doença caracterizada pelo aumento da destruição de glóbulos vermelhos saudáveis devido ao efeito agressivo de anticorpos sobre eles. Esses anticorpos são produzidos pelo próprio corpo. A patologia se manifesta por palidez da pele, aumento do tamanho do fígado e do baço, dor na região lombar e abdominal, falta de ar e outros sintomas. Para detectar anemia de natureza auto-imune, serão necessários exames laboratoriais. O tratamento é conservador, embora às vezes seja necessária cirurgia para remover o baço.
A anemia autoimune não é muito comum. Uma pessoa em 70-80 mil sofre desta doença. Mais frequentemente, a anemia auto-imune é diagnosticada em mulheres, a idade não importa. Este tipo de anemia se desenvolve em crianças e adultos.
Via de regra, o diagnóstico de anemia de natureza autoimune não é difícil. Os exames de sangue padrão permitem fazer um diagnóstico correto em 90% dos casos.
A recuperação total é observada em não mais do que 50% dos casos. No entanto, ocorre uma melhora no bem-estar de uma pessoa no contexto do tratamento com glicocorticosteroides em 85-90% dos casos.
Conteúdo:
- Causas e patogênese do desenvolvimento da anemia autoimune
- Sintomas de anemia autoimune
- Diagnóstico de anemia autoimune
- Tratamento de anemia autoimune
- Prevenção e prognóstico da doença
Causas e patogênese do desenvolvimento da anemia autoimune
A anemia autoimune pode ser idiopática (primária) ou sintomática (secundária). Se a causa da destruição dos eritrócitos puder ser estabelecida, eles falam sobre anemia secundária. Quando o fator etiológico permanece obscuro, a anemia é chamada de idiopática.
As razões para o desenvolvimento de anemia autoimune (secundária) são:
- Leucemia linfoblástica aguda ou crônica.
- Exposição à radiação no corpo humano.
- A presença de um tumor maligno no corpo.
- Doenças do tecido conjuntivo, incluindo: lúpus eritematoso sistêmico, febre reumática, esclerodermia sistêmica, etc.
- Infecções anteriores, como micoplasmose e infecção por citomegalovírus.
- Doenças autoimunes não associadas a danos ao sistema hematopoiético, por exemplo, tireoidite, doença de Crohn, sarcoidose, etc.
- Diabetes mellitus tipo 1.
- Tratamento com antibióticos do grupo das cefalosporinas ou penicilinas.
- Estados de imunodeficiência.
Mais frequentemente do que outras, a forma térmica da anemia autoimune ocorre quando o ambiente interno do corpo tem valores de temperatura normais e as imunoglobulinas da classe G, assim como os componentes C3 e C4, estão localizadas nos eritrócitos. A destruição dos eritrócitos ocorre apenas no baço com a participação de macrófagos.
A forma fria da anemia auto-imune pode ter uma causa desconhecida ou desenvolver-se no contexto de infecção (com mononucleose ou pneumonia por micoplasma), no contexto de hipotermia e com doenças linfoproliferativas. Neste último caso, pessoas com mais de 60 anos sofrem. Uma reação patológica no corpo, acompanhada pela destruição das células vermelhas do sangue, se manifesta depois que a temperatura nos vasos periféricos cai para 32 ° C ou menos. As imunoglobulinas da classe M são autoaglutininas frias.
A hemólise que ocorre no baço costuma ser muito grave. E às vezes não é possível salvar o paciente.
O curso da anemia provocada por infecções costuma ser agudo. Se a violação foi causada por uma causa desconhecida, ela se torna crônica.
Uma forma rara de anemia autoimune é a anemia paroxística ao frio. Nesse caso, a hemólise se desenvolve quando o corpo é exposto ao frio. Até mesmo tomar bebidas frias e lavar as mãos em água fria é perigoso. Às vezes, essa anemia é diagnosticada no contexto da sífilis. A gravidade do curso da doença varia de caso para caso. Às vezes, uma forma incurável de patologia pode ser observada, levando a um resultado letal.
Sintomas de anemia autoimune
A anemia autoimune é caracterizada por duas síndromes: anêmica e hemolítica.
Os seguintes sinais indicam o desenvolvimento de síndrome anêmica:
- Pele pálida e membranas mucosas.
- Ataques de tontura.
- Náuseas frequentes.
- Aumento da frequência cardíaca.
- Fraqueza que ocorre independentemente do grau de estresse físico ou mental de uma pessoa.
- Fadiga aumentada.
A síndrome hemolítica é expressa pelos seguintes sintomas:
- Dependendo da intensidade da hemólise, a pele pode ficar amarela clara ou amarela escura.
- O baço aumenta de tamanho, as sensações dolorosas começam a perturbar no hipocôndrio esquerdo.
- A urina fica marrom.
- A DIC pode se desenvolver com a formação de múltiplos coágulos sanguíneos e sangramento difícil de parar.
A anemia aguda geralmente se desenvolve no contexto de uma infecção infecciosa do corpo. Portanto, além dos sinais de destruição dos glóbulos vermelhos, o indivíduo desenvolverá sintomas da doença subjacente.
A anemia autoimune ao frio é caracterizada por um curso crônico. Quando exposto a baixas temperaturas no corpo humano, ele fica pálido dos dedos das mãos e dos pés, orelhas, rosto, além de tromboflebite. Úlceras e até gangrena podem se formar. Às vezes, os pacientes notam o desenvolvimento de urticária ao frio. As lesões cutâneas persistem por um longo período de tempo.
A anemia por calor também tem um curso crônico. Uma exacerbação do processo patológico ocorre no contexto de um aumento da temperatura corporal, que é freqüentemente observado em infecções virais e bacterianas. Uma característica característica é a coloração preta da urina.
A anemia autoimune aguda é caracterizada por febre, calafrios, dores de cabeça e tonturas. Paralelamente, a falta de ar se junta, há dores no abdômen e na região lombar. A pele fica pálida, pode ficar amarela, hemorragias subcutâneas aparecem nos membros. Além do baço, o fígado aumenta de tamanho.
No curso crônico do processo patológico, a pessoa se sente satisfeita. Um aumento no tamanho do baço e icterícia recorrente podem indicar um distúrbio existente. Ataques de remissão alternam-se com episódios de exacerbação.
Diagnóstico de anemia autoimune
Para fazer o diagnóstico correto, um exame externo do paciente não é suficiente. Além da coleta da anamnese, será necessária a doação de sangue. Um exame de sangue indica um aumento nos indicadores de VHS, reticulocitose, anemia normo- ou hipocrômica e um aumento no nível de bilirrubina no sangue também são detectados. Ao mesmo tempo, o nível de hemoglobina e eritrócitos diminui.
É imperativo urinar para análise. Ele detectará proteínas, excesso de hemoglobina e urobilina.
Além disso, o paciente é encaminhado para uma ultrassonografia dos órgãos internos com um estudo do estado do fígado e do baço.
Se os dados obtidos não forem suficientes para fazer o diagnóstico correto, então deve-se retirar a medula óssea, para a qual é realizada sua punção. Após o exame do material obtido, será possível detectar a hiperplasia do tecido cerebral, que ocorre devido à ativação da eritropoiese. Um procedimento diagnóstico denominado trepanobiópsia tem um propósito semelhante à punção da medula óssea. No entanto, é mais difícil de tolerar pelos pacientes, por isso raramente é usado.
Um teste de Coombs direto para anemia auto-imune será positivo. No entanto, quando resultados de teste negativos são obtidos, a anemia autoimune não pode ser descartada. Isso é frequentemente observado durante o tratamento com medicamentos hormonais ou com hemólise muito intensa.
O imunoensaio enzimático permite identificar a classe e o tipo de imunoglobulinas que estão envolvidas na reação autoimune.
Tratamento de anemia autoimune
O tratamento da anemia de natureza auto-imune geralmente é de longo prazo e nem sempre termina com a recuperação completa do paciente. Primeiro, você precisa determinar os motivos que levaram ao fato de o corpo começar a destruir seus próprios glóbulos vermelhos. Se o fator etiológico puder ser identificado, esforços devem ser feitos para eliminá-lo.
Se a causa permanecer desconhecida, ou seja, se o diagnóstico soar como "anemia autoimune idiopática", prescreve-se ao paciente medicamentos do grupo dos glicocorticoides. A droga de escolha é a Prednisolona. Se o curso da anemia for grave e o nível de hemoglobina no sangue diminuir para 50 g / l, então é impossível fazer sem transfusão de massa eritrocitária.
A desintoxicação do sangue é realizada para remover os produtos de degradação das células vermelhas do sangue e melhorar o bem-estar de uma pessoa. A plasmaférese permite reduzir o nível de anticorpos que circulam na corrente sanguínea. O tratamento sintomático é obrigatório. Para prevenir o desenvolvimento da síndrome DIC, o paciente é prescrito anticoagulantes indiretos. Para apoiar o sistema hematopoiético, está indicada a introdução de vitamina B12 e ácido fólico.
Se você conseguiu lidar com a doença, é aqui que termina a terapia. Quando a anemia auto-imune reaparece após algum tempo, o paciente é encaminhado para cirurgia para retirada do baço. Isso evitará o desenvolvimento de crises hemolíticas no futuro, uma vez que é o baço que é o "cemitério" de eritrócitos no corpo humano. Este procedimento leva a uma recuperação completa com bastante frequência, em cerca de 74-85% dos casos.
A terapia imunossupressora é uma medida extrema no tratamento da anemia autoimune, que é usada apenas quando a esplenectomia não atinge os resultados desejados.
Prevenção e prognóstico da doença
Para prevenir o desenvolvimento da anemia, é necessário direcionar esforços para prevenir a infecção humana por vírus perigosos que podem provocar doenças. Se a anemia já se desenvolveu, deve-se minimizar o impacto no corpo daqueles fatores que podem causar o seu agravamento, por exemplo, evitar altas ou baixas temperaturas.
É impossível prevenir o desenvolvimento da anemia idiopática, pois suas causas são desconhecidas.
Se o paciente sofreu um episódio de anemia auto-imune pelo menos uma vez, nos próximos dois anos ele deve doar sangue para uma análise geral. Isso deve ser feito em intervalos de 3 meses. Quaisquer sintomas que possam indicar um novo desenvolvimento da anemia devem ser avaliados imediatamente por um médico.
Em termos de prognóstico, a anemia idiopática é mais difícil de tratar. Não mais do que 10% dos pacientes podem alcançar a recuperação completa após passar por um curso hormonal. No entanto, a remoção do baço aumenta o número de pessoas que se recuperaram em até 80%. É difícil para os pacientes tolerar a terapia imunossupressora; tal tratamento afeta negativamente a imunidade e causa múltiplas complicações. O sucesso do tratamento depende em grande parte do fator que causou o desenvolvimento da anemia.
O autor do artigo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematologista
Educação: Em 2013 graduou-se na Kursk State Medical University e recebeu o diploma de "Medicina Geral". Após 2 anos, concluiu a residência médica na especialidade “Oncologia”. Em 2016, concluiu os estudos de pós-graduação no National Medical and Surgical Center com o nome de N. I. Pirogov.
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