Dermatomiosite - O Que é? Causas, Formas, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

Dermatomiosite: primeiros sintomas, formas e tratamento

Dermatomiosite ou doença de Wagner-Hepp-Unferricht é uma patologia sistêmica grave que é acompanhada por danos aos músculos lisos e esqueléticos. A função motora dos pacientes sofre, o tecido conjuntivo e a pele são afetados. A derme incha, manchas vermelho-roxas são formadas nela.

A dermatomiosite não é comum, mas não reduz a gravidade de seu curso. A patologia é mal transferida, o número de óbitos é alto.

Conteúdo:

• O que é dermatomiosite?
• As principais causas da dermatomiosite
• Classificação e formas de dermatomiosite
• Sintomas de dermatomiosite
• Características do curso da dermatomiosite em crianças
• Qual médico devo consultar?
• Diagnóstico
• Tratamento de dermatomiosite
• Previsão e prevenção
• Previsão e prevenção

O que é dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma patologia acompanhada por inflamação do tecido conjuntivo, músculos, pele e órgãos internos. A doença tende a progredir constantemente.

Se o paciente não desenvolver sintomas cutâneos, os médicos diagnosticarão não dermatomiosite, mas polimiosite.

A dermatomiosite é uma patologia autoimune, ou seja, se desenvolve devido a distúrbios no funcionamento do sistema imunológico. Por que isso está acontecendo permanece um mistério hoje. No entanto, o mecanismo de desenvolvimento da própria patologia é claro. O corpo começa a perceber suas próprias células como estranhas. O sistema imunológico produz anticorpos contra eles, que começam a atacar os músculos e o tecido conjuntivo. Eles ficam inflamados, causando os sintomas da doença. Às vezes, o sistema imunológico começa a atacar os órgãos internos do paciente.

A dermatomiosite é uma patologia pouco comum. É diagnosticado em 5 em cada milhão de pessoas por ano. Na maioria das vezes, a dermatomiosite afeta crianças com menos de 15 anos e pessoas com mais de 55 anos. Os homens adoecem 2 vezes do que as mulheres.

As principais causas da dermatomiosite

Como já mencionado, as causas da dermatomiosite ainda não foram estabelecidas. Portanto, a patologia é conhecida como distúrbios multifatoriais. Os anticorpos produzidos pelo corpo começam a atacar seus próprios tecidos. Principalmente o endotélio dos vasos sanguíneos sofre.

Os cientistas sugerem que o desenvolvimento da doença pode estar associado a distúrbios neuroendócrinos. A confirmação desse fato é que a dermatomiosite geralmente se desenvolve precisamente durante os períodos de transição da vida de uma pessoa, por exemplo, durante a menopausa ou durante a puberdade.

Também existe a teoria de que a dermatomiosite é uma consequência de doenças infecciosas. Além disso, a maioria dos pesquisadores está inclinada a esta versão.

O pico de incidência de dermatomiosite ocorre precisamente durante os surtos sazonais de ARVI.

Estudos realizados sobre a detecção das causas da dermatomiosite revelaram os fatores de risco que levam ao seu desenvolvimento:

• Doenças infecciosas. Está provado que a probabilidade de dermatomiosite é maior em pessoas que tiveram algum tipo de doença infecciosa (clamídia, tifo, etc.) várias vezes em 3 meses.
• Vírus. Picornavírus, citomegalovírus, influenza, vírus Coxsackie, vírus da hepatite B, HIV, doença de Lyme, toxoplasma, parvovírus podem causar dermatomiosite.

• Bactérias. As vacinas contra o sarampo e a febre tifóide podem provocar dermatomiosite. Também existe a probabilidade de inflamação autoimune durante a ingestão de suplementos dietéticos contendo hormônio do crescimento. Esses são agentes como Jintropin, Neotropin.
• Doenças da glândula tireóide.
• Fatores genéticos. O HLA-B88 acumula-se no sangue de pacientes com dermatomiosite. Os cientistas acreditam que esse antígeno leva a várias patologias imunológicas.
• Fatores patogenéticos (reação autoimune do corpo, acompanhada pela formação de autoanticorpos). Eles atacam proteínas no citoplasma e RNA (ácidos ribonucléicos), que fazem parte do tecido muscular. Essas reações levam a um desequilíbrio entre os linfócitos T e B e também provocam a rejeição da função supressora de T.

Esses fatores provocam o desenvolvimento de dermatomiosite na maioria das vezes. Existem também causas secundárias que aumentam a probabilidade de doença.

Esses incluem:

• Superaquecimento ou hipotermia do corpo.
• Trauma físico recebido.
• Choque emocional.
• Alergia a medicamentos.
• A presença de focos de infecção no corpo.
• Abuso de álcool e dependência de drogas.

Classificação e formas de dermatomiosite

Dependendo do fator etiológico que provocou o desenvolvimento da dermatomiosite, distinguem-se as seguintes formas:

• Forma idiopática, ou seja, é uma dermatomiosite, cujas causas não foram estabelecidas. É diagnosticado em 30-40% dos casos. Freqüentemente, ocorre após a administração de uma vacina de rotina. Se a forma idiopática da doença se manifesta em uma criança, é chamada de juvenil. Em pacientes com essa forma de patologia, o funcionamento das gônadas, glândulas adrenais e hipotálamo diminui. Os músculos esqueléticos enfraquecem, a pele e as membranas mucosas são afetadas.
• Dermatomiosite tumoral secundária (paraneoplásica). Ela se manifesta devido à formação de tumores malignos no corpo. Essa forma da doença é diagnosticada principalmente em pacientes idosos. Elementos de uma erupção cutânea de cor roxa aparecem na pele. Os músculos proximais estão enfraquecidos e o edema roxo é visível ao redor dos olhos. Os sintomas da dermatomiosite secundária podem ser semelhantes aos da dermatomiosite primária, mas no caso de uma forma tumoral da doença, a terapia será ineficaz.
• Dermatomiosite infantil (juvenil). É diagnosticado em 20-30% dos casos. A calcificação dos tecidos musculares é revelada nos pacientes. A doença em si tem um início agudo, que é acompanhado por dores musculares, febre e erupções cutâneas.
• Dermatomiosite mista, que se associa a outras doenças do tecido conjuntivo.

Dependendo da natureza do curso da doença, as dermatomiosites aguda, subaguda e crônica são diferenciadas.

Estágios de desenvolvimento da dermatomiosite:

1. Estágio prodrômico. Os sintomas são intensos e podem persistir por dias ou meses.
2. Estágio de manifestação. O paciente desenvolve pele, músculos e outros sintomas de patologia.
3. Estágio distrófico. É o mais difícil, pois o corpo como um todo sofre com isso.

Sintomas de dermatomiosite

A doença foi descrita em detalhes pela primeira vez em 1940.

Agora seus sintomas são bem conhecidos pelos médicos:

• Em um estágio inicial do desenvolvimento da doença, a temperatura corporal de uma pessoa aumenta. Pode persistir em níveis subfebris e pode atingir 38 ° C e acima.
• A fotossensibilidade da pele é aumentada. Quando a luz solar atinge a derme, ela começa a descascar, fica vermelha.
• O paciente começa a perder cabelo e as áreas de calvície ficam vermelhas.
• Uma pessoa se queixa de dores nos membros e nos quadris.
• O peso começa a diminuir rapidamente.
• O revestimento interno das pálpebras fica edemaciado, a córnea e a área sob os olhos também sofrem.
• Na área das articulações, são formados focos de inflamação. A pele acima deles incha, fica brilhante, começa a atrofiar. Em seguida, o paciente desenvolve poiquilodermia, que se manifesta por hiperpigmentação da pele e expansão dos capilares.
• Os focos da inflamação se formam na boca. Eles podem ser vermelhos ou azulados. A língua e as gengivas ficam inchadas, após o que ficam cobertas de úlceras. As bochechas são espessadas por dentro. O mesmo se aplica à membrana mucosa dos lábios e da língua.
• A expressão no rosto do paciente muda, fica como se a pessoa sempre tivesse medo de alguma coisa. Os arcos supraorbitais do paciente são elevados.

Às vezes, a dermatomiosite é chamada de doença roxa, uma vez que a patologia é acompanhada pela formação de manchas na pele com tonalidade roxa.

Sintomas de lesões cutâneas

Na dermatomiosite, a pele sempre sofre.

Isso se manifesta por sintomas como:

• O aparecimento de erupção heliotrópica. Tem uma cor vermelha brilhante, está localizada nos olhos e se parece com óculos. Além disso, erupções na pele se formam nas asas do nariz, nas maçãs do rosto, no decote, nas costas, na parte superior.
• Sinal de Gottron. A erupção será perceptível ao redor das articulações das mãos. Tem uma cor vermelha brilhante. Os elementos da erupção podem ser planos ou elevados. A erupção costuma ser escamosa.
• Eritema. Ele está localizado nas superfícies extensoras dos joelhos e palmas das mãos. Essas manchas aparecem devido à expansão de pequenos vasos sanguíneos.
• Mão de mecânico. Esse sintoma recebeu esse nome devido ao fato de que, em pacientes com dermatomiosite, a pele das palmas das mãos fica vermelha, escamosa e rachada.
• Outros sintomas cutâneos: coceira na pele, fotodermatite, vasinhos.

Sintomas de lesão muscular

O principal sintoma da doença é o dano ao tecido muscular.

As manifestações patológicas serão as seguintes:

• Fraqueza muscular, que é progressiva. Ela afeta os membros superiores e inferiores.
• A movimentação muscular é difícil, os pacientes têm dificuldade para subir escadas, entrar no transporte público, sair da cama.
• Pacientes com fraqueza muscular freqüentemente caem.
• Quando os músculos do pescoço são afetados, fica difícil para uma pessoa levantar a cabeça do travesseiro e até mesmo mantê-la suspensa.
• Os músculos freqüentemente incham.
• Devido à derrota dos músculos da faringe, garganta e esôfago, a voz de uma pessoa desaparece, ela tem dificuldade para engolir alimentos e muitas vezes engasga.
• A atrofia muscular se desenvolve com a progressão prolongada da doença. Eles se tornam mais finos e perdem suas funções naturais.

Sintomas de lesão articular

Em primeiro lugar, as pequenas articulações são afetadas nos pacientes. Joelhos e cotovelos são afetados com menos frequência. Portanto, a doença costuma ser confundida com artrite reumatóide. Se o paciente não receber tratamento, desenvolve artrite deformante, acompanhada de subluxação das articulações. No entanto, ao passar o raio-X, a erosão não é detectada neles.

Sintomas de lesões das membranas mucosas

Os pacientes desenvolvem conjuntivite e estomatite. O palato superior e a parede posterior da faringe inflamam. Isso faz com que seja difícil para o paciente comer.

Calcificação

A calcificação se desenvolve em pacientes com dermatomiosite progressiva. Este sinal patológico se manifesta pela deposição de cálcio em locais pouco característicos: ao redor dos músculos, sob a pele, acima dos cotovelos e joelhos, acima das articulações dos dedos, nas nádegas.

Sintomas do sistema respiratório

Na dermatomiosite, os órgãos respiratórios estão expostos à inflamação: os pulmões, a pleura e os músculos respiratórios.

Isso se manifesta por sintomas como:

• A mobilidade do tórax é limitada, a ventilação dos pulmões é prejudicada. Isso se deve ao fato de que os tecidos do diafragma e dos músculos intercostais são afetados. Tudo isso se torna um pano de fundo favorável para o desenvolvimento de pneumonia e outras doenças infecciosas do sistema respiratório.
• A fibrose pulmonar intersticial é caracterizada pela inflamação do tecido intersticial dos órgãos. No futuro, eles sofrerão fibrose, ou seja, a fibra conectiva ficará maior, ficará áspera, densa. Essas células não são capazes de fornecer a função respiratória completa.

Sintomas de danos ao sistema cardiovascular e urinário

Na maioria das vezes, os pacientes não se queixam de quaisquer sintomas patológicos do coração e dos vasos sanguíneos. Embora durante a passagem do diagnóstico nos pacientes, seja detectada violação do ritmo cardíaco e deterioração da condução.

Alterações fibrosas no músculo cardíaco e miocardite raramente se desenvolvem. No entanto, quando ocorre insuficiência cardíaca congestiva, eles podem aparecer. Os pacientes são diagnosticados com síndrome de Raynaud, petéquias, infarto vascular do leito periungueal.

A insuficiência renal raramente é diagnosticada. O mesmo vale para a síndrome nefrótica. A lesão renal pode ser determinada pela presença de proteínas na urina.

Sintomas de danos ao sistema nervoso central e rins

Os rins em pacientes na maioria das vezes não sofrem, embora a possibilidade de pielonefrite não deva ser descartada. Além disso, o paciente pode ser diagnosticado com polineurite. Esses desvios são revelados na maioria das vezes no hospital, quando submetidos a um exame abrangente.

A dermatomiosite pode provocar várias patologias do sistema endócrino e reprodutivo. Às vezes, as meninas se tornam estéreis. Violações da função urinária também são possíveis.

Características do curso da dermatomiosite em crianças

Na infância, a dermatomiosite apresenta algumas características:

• Os primeiros sintomas da doença serão mais pronunciados.
• A temperatura corporal de uma criança pode subir até 39 ° C, a fadiga aumenta.
• A criança está perdendo peso rapidamente.
• As manifestações cutâneas são iguais às dos adultos, mas a erupção é mais intensa.
• As petéquias se formam nas unhas e nas pálpebras da criança.
• A criança queixa-se de dores no corpo, abdômen, costas, pescoço, braços e pernas. A fraqueza muscular aumenta.
• As articulações incham, desenvolvem-se contraturas. É difícil para a criança endireitar os joelhos e os cotovelos.
• A calcificação geralmente acompanha a forma infantil de dermatomiosite.

A dermatomiosite na infância costuma ter um curso maligno. Os médicos atribuem esse fato ao fato de que os processos de crescimento ainda não foram concluídos e o tecido muscular está se atrofiando ativamente.

Qual médico devo consultar?

Se ocorrerem sintomas de dermatomiosite, você precisará consultar um reumatologista. Você também precisará de conselhos de especialistas restritos: um andrologista (para homens), um ginecologista (para mulheres), um urologista, um dermatologista, um angiologista, um cardiologista, um neurologista, etc.

Diagnóstico

O diagnóstico do paciente é reduzido aos seguintes pontos:

• O paciente é entrevistado.
• O paciente é examinado, a condição de seus músculos e articulações é avaliada e sua mobilidade é determinada. É importante ouvir o coração e os pulmões.
• Entrega de análise imunológica. Anticorpos específicos serão encontrados no sangue.
• Submetendo-se a ressonância magnética. O estudo irá detectar inchaço do tecido muscular.
• Eletromiografia por agulha. Isso irá diagnosticar a atividade muscular espontânea.
• Espirografia. O estudo permite diagnosticar a insuficiência respiratória.
• ECG. O estudo pode revelar taquicardia, distúrbios do ritmo cardíaco, deterioração da condução cardíaca.
• O exame de raios X permite visualizar os depósitos de cálcio nos músculos. Eles estarão localizados em suas estruturas profundas.
• A tomografia computadorizada permite o diagnóstico de fibrose alveolar e pneumosclerose.
• Exame histológico. A estriação cruzada desaparece, os monócitos são infiltrados, sua estrutura é perturbada, desenvolve-se fibrose.
• Biópsia muscular. No material coletado, são revelados infiltrados contendo células mononucleares e áreas de necrose. Se a doença tem um curso grave, os vasos sanguíneos são afetados por coágulos sanguíneos, as células musculares normais renascem em compostos gordurosos e os músculos atrofiam.

• O diagnóstico de laboratório envolve a entrega dos seguintes testes:

  1. Análise geral de sangue. O paciente apresenta aumento da VHS, bem como anemia leve.
  2. Análise geral de urina. A proteína aparece nele.
  3. Química do sangue. O nível de creatina fosfoquinase, lactato desidrogenase, ALT e AST aumenta. Isso indica danos aos músculos de várias localizações.

É importante distinguir dermatomiosite de oncomiosite. Então, pode ser uma doença independente, ou pode ser uma consequência de um tumor cancerígeno crescendo no corpo. Portanto, um exame completo do paciente é muito importante.

Tratamento de dermatomiosite

A abordagem da terapia da dermatomiosite deve ser abrangente. O paciente é prescrito medicamentos, técnicas de fisioterapia, alimentos dietéticos. Às vezes, a cirurgia é necessária. Se o trabalho dos músculos da deglutição for perturbado, o paciente deve procurar um fonoaudiólogo. Em Moscou, produtos biológicos geneticamente modificados são usados para tratar patologias. Os métodos da medicina tradicional revelaram-se inúteis. Eles podem ser usados somente após uma consulta médica e para prevenir a recorrência da patologia.

A base da terapia é o uso de glicocorticosteróides. A droga de escolha é a Prednisolona.

O tratamento de manutenção dura de 3 a 5 anos. Os medicamentos permitem restringir as reações patológicas do sistema imunológico, evitando que a inflamação se desenvolva nos músculos, pele e órgãos internos. A taxa de formação de calcificação diminui, a microcirculação do sangue e os processos metabólicos nas células melhoram.

Tratamento medicamentoso

Os medicamentos permitem eliminar a reação inflamatória, evitando que o tecido muscular se transforme em tecido conjuntivo.

O paciente pode receber medicamentos prescritos, como:

• Glicocorticosteroides em altas doses (Prednisolona e Dexametasona). Eles precisarão ser tomados dentro de 2-3 meses. Em seguida, a dose é reduzida gradualmente, chegando a 1 comprimido em 7 dias. Depois de atingir uma remissão estável, você pode cancelar completamente o medicamento.
• Citostáticos. Eles são usados quando a terapia com hormônio esteróide não melhora.
• Papaverina e outros antiespasmódicos. Eles permitem que você se livre de dores no abdômen, vasos sanguíneos, etc.
• Ácido fólico, antiácidos, preparações de revestimento. Eles são prescritos para reduzir as manifestações negativas de outros medicamentos.
• Delagil, hidroxicloroquina e outras drogas aminoquinolina. Eles ajudam a suavizar a pele do paciente.
• Imunoglobulina. Este medicamento é administrado por via intravenosa. Seu uso melhora o efeito do uso de glicocorticosteróides.
• Retabolil e outros esteróides anabolizantes. Eles ajudam a fortalecer os músculos.
• Neostigmina ou Proserina, vitaminas do grupo B. Essas drogas têm como objetivo corrigir as funções musculares.
• O ácido etidrônico impede a progressão da calcificação. Além disso, Na2EDTA, probenecida são injetados por via intravenosa. No interior, a Colchicina é tomada e a pomada Trilon-B é aplicada topicamente.
• A pentoxifilina e outras drogas vasculares podem normalizar a microcirculação sanguínea.
• Anticoagulantes (varfarina, aspirina, heparina) são prescritos para a síndrome antifosfolipídica.
• Com necrose tecidual e complicações infecciosas, são usados antibacterianos.

Os medicamentos são prescritos para os cursos. Depois que uma remissão estável é alcançada, os medicamentos são gradualmente cancelados. Remissão estável é entendida como a ausência de sintomas da doença por um ano ou mais.

Não é recomendado substituir Prednisolona por medicamentos do grupo AINEs, pois isso piora o prognóstico e aumenta a probabilidade de complicações.

Características da terapia

Características do tratamento da dermatomiosite:

• Nos últimos anos, produtos biológicos geneticamente modificados foram introduzidos na prática. Eles são nomeados individualmente.
• Como os glicocorticosteroides causam danos à membrana mucosa do estômago e dos intestinos, devem ser tomados medicamentos para protegê-los. Pode ser omeprazol, ranitidina. Vitamina D, suplementos de cálcio e bifosfonatos evitam o desenvolvimento da osteoporose.
• Se for demonstrado que o paciente está tomando Metipred, ele não deve comer açúcar e pratos doces. Isso evitará o desenvolvimento de diabetes.
• Se ocorrer uma exacerbação da patologia, a pessoa deve obedecer ao repouso na cama. O retorno à vida ativa deve ser tranquilo, é importante praticar exercícios de fisioterapia.

GIBP vem do inglês "geneticamente" - geneticamente, "engenheirado" - engenharia, "biológico" - biológico, "preparações" - drogas. São anticorpos monoclonais de origem humana, murina, humanizada e química. Essas imunoglobulinas são células do sistema imunológico obtidas em laboratório.

Tratamento fisioterapêutico

Após ser possível a extinção do processo agudo, o paciente é prescrito fisioterapia. Eles permitem prevenir a formação de contratura, prolongar o estágio de remissão e prevenir a atrofia dos músculos.

É possível usar técnicas como:

• Terapia de exercícios, massagem,
• Plasmaférese discreta em combinação com pulsoterapia, acompanhada por administração intravenosa de corticosteróides.
• Eletroforese medicinal.
• Linfocitaférese.

Para melhorar o efeito do tratamento, o paciente deve ser colocado em um sanatório. Lá ele é mostrado banhos medicinais, hidroginástica, massagens e outras fisioterapia.

Cirurgia

A intervenção cirúrgica permite eliminar as consequências da doença, que pode tornar uma pessoa incapacitada. A ajuda de um cirurgião pode ser necessária para pacientes com contraturas, calcificações, tumores cancerígenos, áreas de necrose, etc.

Possíveis complicações e consequências

Se uma pessoa não recebe tratamento, a probabilidade de desenvolver complicações como:

• Formação de úlceras de pressão e úlceras tróficas.
• Contraturas, deformidades ósseas.
• Anorexia.
• Calcificação.

Se a doença tiver um curso longo, ela começa a ameaçar a vida do paciente.

A probabilidade de desenvolver patologias perigosas como:

• Pneumonia, que será provocada pela dificuldade em engolir alimentos. Partículas de alimentos entrarão nas vias aéreas do paciente e causarão sua inflamação. A tosse não ajuda a expulsar os corpos estranhos. A inflamação se forma ao redor deles, que é capaz de capturar grandes áreas do pulmão.
• Distúrbio do ritmo cardíaco devido a insuficiência cardíaca congestiva. A circulação sanguínea diminui, coágulos sanguíneos começam a se formar nos vasos. Eles os obstruem e podem causar a morte do tecido que alimenta os vasos afetados.
• Defeitos ulcerativos do trato gastrointestinal com sangramento. A parede gástrica e os intestinos podem ser afetados. Isso levará ao desenvolvimento de peritonite e morte do paciente.

Se o paciente receber tratamento, as terríveis consequências da patologia podem ser evitadas, em contraste com a miopatia de Duchenne.

Previsão e prevenção

Nos últimos anos, a previsão tem sido muito desfavorável. Cerca de 65% dos pacientes morreram dentro de 1 a 5 anos. O regime de tratamento moderno permite interromper a progressão da dermatomiosite e salvar a vida de uma pessoa.

Medidas preventivas não foram desenvolvidas. Após o diagnóstico de dermatomiosite, o paciente é cadastrado no reumatologista. Ele deve seguir todas as recomendações do médico e tomar os medicamentos por ele prescritos.

A automedicação leva à progressão da doença. Cerca de 40% desses pacientes morrem de hemorragia interna ou de insuficiência respiratória. O prognóstico de sobrevivência em pessoas em terapia imunossupressora está melhorando. No entanto, a deformação dos braços e pernas não pode ser evitada. Se um paciente desenvolver um tumor cancerígeno, o prognóstico será determinado pela oncopatologia.

Autor do artigo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educação: Instituto Médico de Moscou. IM Sechenov, especialidade - "Medicina Geral" em 1991, em 1993 "Doenças Ocupacionais", em 1996 "Terapia".