Displasia Do Tecido Conjuntivo

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Displasia Do Tecido Conjuntivo
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Anonim

O que é displasia do tecido conjuntivo?

Conteúdo:

  • O que é displasia do tecido conjuntivo?
  • Sintomas de displasia do tecido conjuntivo
  • Causas de ocorrência
  • Diagnóstico
  • Tratamento da displasia do tecido conjuntivo
  • Contra-indicações

O que é displasia do tecido conjuntivo?

A displasia do tecido conjuntivo é uma violação da formação e do desenvolvimento do tecido conjuntivo, observada tanto na fase de crescimento do embrião quanto nas pessoas após o nascimento. Em geral, o termo displasia se refere a qualquer distúrbio na formação de tecidos ou órgãos que pode ocorrer tanto intra-uterino quanto pós-natal. As patologias decorrem de fatores genéticos, afetando tanto as estruturas fibrosas quanto a principal substância que compõe o tecido conjuntivo.

Às vezes, você pode encontrar nomes como displasia do tecido conjuntivo, insuficiência congênita do tecido conjuntivo, colagenopatia hereditária, síndrome de hipermobilidade. Todas essas definições são sinônimos do nome principal da doença.

Mutações genéticas acontecem em qualquer lugar, pois o tecido conjuntivo é distribuído por todo o corpo. As cadeias de elastano e colágeno, de que é composto sob a influência de genes mutantes e com mau funcionamento, são formadas com rupturas e são incapazes de suportar o estresse mecânico imposto a elas.

Esta patologia genética é classificada da seguinte forma:

displasia do tecido conjuntivo
displasia do tecido conjuntivo
  • A displasia é diferenciada. É causada por um certo tipo de fator hereditário e é clinicamente evidente. Defeitos genéticos e processos bioquímicos são bem compreendidos. Todas as doenças associadas à displasia diferenciada são chamadas de colagenopatias. Esse nome se deve ao fato de a patologia ser caracterizada por distúrbios da formação do colágeno. Este grupo inclui doenças como: síndrome da pele flácida, cidra de Marfan e síndromes de Ehlers-Danlos (todos os 10 tipos).
  • Displasia indiferenciada. Diagnóstico semelhante é feito quando os sinais da doença que acometeu uma pessoa não podem ser atribuídos a uma patologia diferenciada. Este tipo de displasia é o mais comum. A doença afeta crianças e jovens.

É importante ressaltar que as pessoas com esse tipo de displasia não são consideradas doentes. Eles apenas têm uma tendência potencial para um grande número de patologias. Isso faz com que estejam constantemente sob supervisão médica.

Sintomas de displasia do tecido conjuntivo

Sintomas de displasia do tecido conjuntivo
Sintomas de displasia do tecido conjuntivo

A patologia se manifesta com muitos sintomas. Sua gravidade pode ser leve ou grave.

A doença se manifesta em cada paciente individualmente, no entanto, foi possível combinar os sintomas de formação de tecido conjuntivo prejudicada em vários grandes grupos de síndromes:

  • Problemas neurológicos. Eles ocorrem com muita frequência, em quase 80% dos pacientes. A disfunção autonômica se expressa em ataques de pânico, palpitações cardíacas, tonturas, aumento da sudorese, desmaios e outras manifestações.
  • Síndrome astênica, que é caracterizada por baixo desempenho, fadiga rápida, distúrbios psicoemocionais graves, incapacidade de suportar o aumento da atividade física.
  • Perturbações na atividade das válvulas do coração ou síndrome valvar. É expressa na degeneração mixomatosa das válvulas (uma condição progressiva que altera a anatomia dos folhetos valvares e reduz seu desempenho) e no prolapso das válvulas cardíacas.
  • Síndrome toracodiafragmática, que se expressa em distúrbios da estrutura do tórax, levando à sua deformação em forma de funil ou quilha. Às vezes, há deformidades da coluna vertebral, expressas em escoliose, hipercifose, cifoescoliose.
  • A doença também afeta os vasos sanguíneos. Isso se expressa nas veias varicosas, no dano muscular às artérias, no aparecimento de vasinhos, no dano à camada interna das células vasculares (disfunção endotelial).
  • Síndrome da morte súbita, que é causada por distúrbios no funcionamento das válvulas e vasos sanguíneos do coração.
  • Peso corporal reduzido.
  • Mobilidade articular aumentada. Por exemplo, um paciente que sofre de displasia pode dobrar o dedo mínimo 90 ° C para trás ou esticar demais os cotovelos e joelhos nas articulações.
  • Hálux valgo, quando as pernas têm a forma de um X devido a alterações.
  • Distúrbios do trato gastrointestinal, expressos em constipação, dor abdominal ou distensão abdominal, perda de apetite.
  • Doenças frequentes de órgãos ENT. Pneumonia e bronquite tornam-se companheiros constantes de pessoas com anormalidades genéticas semelhantes.

  • Fraqueza muscular.
  • A pele é transparente, seca e flácida, puxa para trás sem dor, às vezes pode formar uma dobra não natural nas orelhas ou na ponta do nariz.
  • Os pacientes sofrem de pés planos transversais e longitudinais.
  • A mandíbula superior e inferior crescem lentamente e não correspondem em tamanho às proporções gerais de uma pessoa.
  • Distúrbios imunológicos, reações alérgicas.
  • Luxações e subluxações das articulações.
  • Miopia, angiopatia retiniana, astigmatismo, subluxação do cristalino, estrabismo e descolamento da retina.
  • Distúrbios neuróticos, expressos em depressão, fobias e anorexia nervosa.

Problemas psicológicos de pacientes com displasia do tecido conjuntivo

Pacientes com diagnóstico estabelecido pertencem ao grupo de risco psicológico. Eles subestimam suas próprias capacidades, têm um baixo nível de reivindicações.

O aumento da ansiedade e da depressão causa alta vulnerabilidade dos pacientes. Os defeitos estéticos na aparência deixam essas pessoas inseguras, insatisfeitas com a vida, falta de iniciativa, censurando-se por cada pequena coisa. Freqüentemente, os pacientes têm tendência ao suicídio.

No contexto dessas manifestações em pacientes com displasia, o padrão de vida é significativamente reduzido, a adaptação social é difícil. O autismo às vezes é observado.

Causas de ocorrência

Certas mutações genéticas estão na base da ocorrência de processos patológicos. Esta doença pode ser hereditária.

Alguns cientistas também sugeriram que esse tipo de displasia pode ser causado por uma deficiência de magnésio no corpo.

Diagnóstico

Diagnóstico
Diagnóstico

Como a doença é consequência de mutações genéticas, seu diagnóstico requer um estudo clínico e genealógico.

Além disso, os médicos usam os seguintes métodos para esclarecer o diagnóstico:

  • Análise das queixas dos pacientes. Na maioria dos casos, os pacientes indicam problemas com o sistema cardiovascular. Prolapso da válvula mitral é freqüentemente encontrado, menos frequentemente aneurisma aórtico. Além disso, os pacientes sofrem de dor abdominal, distensão abdominal e disbiose. Existem desvios no sistema respiratório, que se devem às paredes fracas dos brônquios e alvéolos. Naturalmente, os defeitos estéticos, bem como os distúrbios no funcionamento das articulações, não podem ser ignorados.
  • Coleta de anamnese, que consiste no estudo da história da doença. Pessoas que sofrem de uma doença genética semelhante são "hóspedes" freqüentes de cardiologistas, ortopedistas, médicos otorrinos, gastroenterologistas.
  • É necessário medir o comprimento de todos os segmentos do tronco.
  • O chamado "teste de pulso" também é utilizado, quando o paciente com a ajuda do polegar ou mindinho consegue agarrá-lo completamente.
  • A mobilidade articular é avaliada usando os critérios de Beyton. Via de regra, os pacientes têm sua hipermobilidade.
  • Retirar uma amostra de urina diária na qual são determinados hidroxiprolina e glicosaminoglicanos, como resultado da degradação do colágeno.

Em geral, o diagnóstico da doença não é difícil, e um médico experiente pode precisar apenas de uma olhada no paciente para entender qual é o seu problema.

Tratamento da displasia do tecido conjuntivo

Deve-se entender que esta patologia do tecido conjuntivo não é passível de tratamento, mas aplicando uma abordagem integrada à terapia da doença, é possível retardar o processo de seu desenvolvimento e facilitar muito a vida de uma pessoa.

Os principais métodos de tratamento e prevenção são os seguintes:

  • Seleção de complexos esportivos especializados, fisioterapia.
  • Cumprimento da dieta correta.
  • Tomar medicamentos para melhorar o metabolismo e estimular a produção de colágeno.
  • Intervenção cirúrgica com o objetivo de corrigir o tórax e o sistema musculoesquelético.

Terapia sem uso de drogas

Antes de tudo, é preciso dar apoio psicológico ao paciente, sintonizá-lo para resistir à doença. Vale a pena dar-lhe recomendações claras sobre a adesão à correta rotina diária, determinando os complexos terapêuticos e de treinamento físico e as cargas mínimas necessárias. Os pacientes precisam se submeter a terapia com exercícios sistematicamente até vários cursos por ano. São úteis, mas apenas na ausência de hipermobilidade articular, alongamento, suspensão - de acordo com as recomendações estritas de um médico, assim como a natação, praticando uma variedade de esportes que não estão na lista de contra-indicações.

Portanto, o tratamento não medicamentoso inclui:

  • Cursos de massagem médica.
  • Executar um conjunto de exercícios selecionados individualmente.
  • Atividades esportivas.
  • Fisioterapia: uso de coleira, OVNI, banhos de sal, massagens e duchas.
  • Psicoterapia com consulta de psicólogo e psiquiatra, dependendo da gravidade do estado psicoemocional do paciente.

Dieta para displasia do tecido conjuntivo

A dieta para pessoas com displasia é diferente das dietas regulares. Os pacientes precisam de muito, pois o colágeno tende a se decompor instantaneamente. A dieta deve incluir peixes e todos os frutos do mar (na ausência de alergias), carnes, legumes.

Você pode e deve usar caldos de carne ricos, vegetais e frutas. É imperativo incluir queijos duros na dieta do paciente. Por recomendação de um médico, você deve usar suplementos biológicos ativos pertencentes à classe "Omega".

Tomando medicamentos

Os medicamentos são administrados em cursos, dependendo da condição do paciente, de 1 a 3 vezes ao ano. Um curso dura aproximadamente 6 a 8 semanas. Todos os medicamentos devem ser tomados sob supervisão estrita de um médico, com monitoramento dos sinais vitais. É aconselhável mudar os medicamentos para selecionar o meio ideal.

  • Para estimular a produção de colágeno, são utilizadas vitaminas B sintéticas, ácido ascórbico, sulfato de cobre 1%, citrato de magnésio e outros complexos.
  • Para o catabolismo dos glicosaminoglicanos, são prescritos sulfato de condrotina, condroxido, Rumalon.
  • Para estabilizar o metabolismo mineral, Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit e outros agentes são usados.
  • Para normalizar o nível de aminoácidos livres no sangue, são prescritos Glicina, Orotato de Potássio e Ácido Glutâmico.
  • Para normalizar o estado bioenergético, são prescritos Riboxina, Mildronato, Limontar, Lecitina, etc.

Intervenção cirúrgica

As indicações para cirurgia são prolapso de válvula, patologia vascular pronunciada. Além disso, a operação é necessária para deformidades óbvias do tórax ou da coluna vertebral. Se representar uma ameaça à vida do paciente ou prejudicar significativamente sua qualidade de vida.

Contra-indicações

Contra-indicações
Contra-indicações

Pessoas que sofrem desta patologia são contra-indicadas:

  • Sobrecarga psicológica e estresse.
  • Condições de trabalho difíceis. Profissões associadas a vibração constante, radiação e altas temperaturas.
  • Todos os esportes de contato, levantamento de peso e treinamento isométrico.
  • Se houver hipermobilidade das articulações, enforcamento e qualquer entorse de coluna são proibidos.
  • Alojamento em locais de clima quente.

Vale ressaltar que se abordarmos o tratamento e a prevenção de uma anomalia genética de forma abrangente, o resultado certamente será positivo. Na terapia, é importante não apenas controlar fisicamente e clinicamente o paciente, mas também estabelecer contato psicológico com ele. Um grande papel no processo de conter a progressão da doença é desempenhado pela disposição do paciente em se empenhar, ainda que não de forma completa, para recuperar e melhorar a qualidade de sua própria vida.

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Autor do artigo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educação: Instituto Médico de Moscou. IM Sechenov, especialidade - "Medicina Geral" em 1991, em 1993 "Doenças Ocupacionais", em 1996 "Terapia".

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