Agranulocitose - Causas, Sintomas, Tratamento E Diagnóstico

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

Agranulocitose: sintomas e tratamento

A agranulocitose é uma condição que caracteriza uma violação da composição qualitativa do sangue. Ao mesmo tempo, o nível de granulócitos, que são um tipo especial de leucócitos, diminui no sangue periférico. Os granulócitos incluem neutrófilos, eosinófilos e basófilos. A agranulocitose é característica de muitas doenças. Nas mulheres, é detectado com mais frequência do que nos homens, principalmente em pessoas que já ultrapassaram o limite de 40 anos.

Esses elementos sanguíneos foram denominados "granulócitos" porque, após coloração com uma série de corantes especiais (durante o estudo), adquirem granularidade. Como os granulócitos são um tipo de leucócitos, a agranulocitose é sempre acompanhada por leucopenia.

O constituinte básico dos granulócitos são os neutrófilos (90%). Eles são projetados para proteger o corpo de vários fatores prejudiciais, incluindo sua ação destinada a destruir células cancerosas. Os neutrófilos absorvem micróbios, bem como células infectadas, componentes estranhos e fragmentos de tecidos. Os neutrófilos produzem lisozima e interferon. Essas substâncias são as defesas naturais do corpo que o permitem combater os vírus.

Portanto, os efeitos mais importantes dos neutrófilos incluem:

• Manter as funções normais do sistema imunológico.
• Ativação do sistema de coagulação do sangue.
• Mantendo a pureza do sangue.

Todos os granulócitos nascem na medula óssea. Quando uma infecção entra no corpo, esse processo é acelerado. Os granulócitos são enviados para o local da infecção, onde morrem durante a luta contra os patógenos. A propósito, sempre há um grande número de neutrófilos mortos nas massas purulentas.

A agranulocitose no mundo moderno é diagnosticada com bastante frequência, uma vez que as pessoas são forçadas a fazer citostáticos e fazer radioterapia para se livrar de muitas doenças. A agranulocitose, se não tratada, pode causar graves complicações de saúde. Muitos deles são até fatais. Isso inclui sepse, peritonite, mediastinite. A forma aguda da agranulocitose em 80% dos casos leva à morte dos pacientes.

Conteúdo:

• As razões para o desenvolvimento de agranulocitose
• Agranulocitose: formas da doença
• Sintomas de agranulocitose
• Como detectar agranulocitose?
• Como é tratada a agranulocitose?

As razões para o desenvolvimento de agranulocitose

A agranulocitose não pode se desenvolver por conta própria, sempre há alguma razão para sua ocorrência.

Fatores internos que podem provocar agranulocitose:

• Predisposição para agranulocitose em nível genético.
• Várias doenças que afetam o sistema imunológico, por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, tireoidite, espondilite anquilosante, glomerulonefrite, etc.
• Leucemia e anemia aplástica.
• Metástases que entraram na medula óssea.
• Esgotamento extremo.

As razões externas que podem levar ao desenvolvimento de agranulocitose incluem:

• Infecções virais: tuberculose, hepatite, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr.
• Doenças bacterianas que possuem fórum generalizado.
• Sepse.
• Em terapia com vários medicamentos: aminazina, medicamentos citostáticos, antibióticos do grupo beta-lactâmicos.
• Recebendo terapia de radiação.
• Recebendo terapia de radiação.
• Envenenamento com produtos químicos, incluindo aqueles que fazem parte dos produtos químicos domésticos.
• Beber bebidas alcoólicas de baixa qualidade.

Agranulocitose: formas da doença

A agranulocitose pode se desenvolver ao longo da vida ou pode ser um distúrbio hereditário. No entanto, a forma da doença transmitida geneticamente é extremamente rara.

A doença pode ser crônica e aguda.

Dependendo do motivo que provocou o desenvolvimento da agranulocitose, distinguem-se as seguintes formas:

• Doença citostática (agranulocitose mielotóxica).
• Agranulocitose imune e agranulocitose haptênica.
• Agranulocitose idiopática (genuínica), enquanto a causa do desenvolvimento da doença não é estabelecida.

Forma imunológica

A violação se manifesta no contexto da morte de granulócitos maduros, que são patogenicamente afetados pelos próprios anticorpos do corpo. O diagnóstico também pode ser feito por um exame de sangue que detecta células precursoras de neutrófilos. Como ocorre uma morte maciça de granulócitos no corpo, isso leva ao seu envenenamento. Portanto, os sintomas de tal agranulocitose serão expressos de forma aguda.

A agranulocitose autoimune é caracterizada por sinais de doenças como colagenose, vasculite e esclerodermia. Os anticorpos circulam no sangue e visam combater suas próprias células e tecidos. Acredita-se que mesmo traumas psicológicos graves ou uma infecção viral podem provocar a doença. Não exclua a predisposição congênita de uma pessoa a doenças autoimunes. O prognóstico da agranulocitose que segue de acordo com o tipo autoimune depende da gravidade da doença de base.

A agranulocitose háptênica sempre tem um curso severo. Um distúrbio se desenvolve após a introdução de drogas no corpo que podem agir como haptenos. Uma vez no corpo, os haptenos podem interagir com as proteínas dos granulócitos e se tornar perigosos. Eles começam a atrair anticorpos para si mesmos, que os destroem junto com os granulócitos aderidos a eles.

O papel dos haptenos pode ser realizado por drogas como: Ácido acetilsalicílico, Diacarb, Amidopirina, Analgina, Indometacina, Trimetoprim, Isoniazida, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicina, Butadion, Ftivazid. Se você tomar esses medicamentos em cursos, o risco de desenvolver agranulocitose aumenta.

Agranulocitose mielotóxica

Esta forma de distúrbio se desenvolve no contexto do tratamento com citostáticos ou durante a passagem da terapia de radiação. Como resultado desse efeito no corpo, a síntese de células progenitoras de granulócitos, que nascem na medula óssea, é inibida.

Quanto maior a dose do medicamento ou da radiação, bem como mais forte sua toxicidade, mais difícil será a agranulocitose.

Além dos citostáticos (Metotrexato, Ciclofosfamida), os medicamentos do grupo das penicilinas, assim como os aminoglicosídeos e os macrolídeos, são capazes de provocar o desenvolvimento de agranulocitose.

• A agranulocitose mielotóxica endógena é acompanhada pela supressão das células sanguíneas que se formam na medula óssea. Eles são destruídos por toxinas tumorais. Além disso, as próprias células saudáveis são transformadas em cancerosas.
• A agranulocitose mielotóxica exógena se desenvolve no contexto de graves danos à medula óssea, que ocorrem como resultado de fatores externos. Nesse caso, as células da medula óssea vermelha começam a se multiplicar ativamente, mas sua sensibilidade aumenta. Eles reagem a todo impacto negativo proveniente do ambiente externo.
• A agranulocitose medicamentosa é causada pelo uso de citostáticos, que são prescritos para o tratamento do câncer e de processos autoimunes. Eles suprimem a imunidade e afetam negativamente a formação de granulócitos.

Sintomas de agranulocitose

A forma mielotóxica da agranulocitose pode ter um curso latente ou pode se manifestar com sintomas como:

• Sangramentos do nariz e do útero com recorrência regular.
• O aparecimento de hematomas na pele e o aparecimento de erupções hemorrágicas.
• O aparecimento de impurezas do sangue na urina.
• Dor no abdômen, como contrações.
• Vômito e diarréia.
• Aumento de inchaço, transbordamento intestinal.
• Sangue nas fezes.

As paredes do intestino no contexto da agranulocitose são rapidamente cobertas por úlceras, aparecem áreas de necrose. Com um curso severo da doença, pode ocorrer sangramento interno e a pessoa começará a sofrer de quadro clínico de abdome agudo.

Áreas de necrose também podem ocorrer na superfície interna do sistema geniturinário, pulmões e fígado. Se o tecido pulmonar for afetado, o paciente desenvolverá falta de ar, tosse e dor no peito. Nesse caso, forma-se um abscesso nos próprios pulmões, seguido de gangrena do órgão.

Os seguintes sinais podem indicar agranulocitose imune:

• A doença sempre se manifesta de forma aguda, acompanhada de alta temperatura corporal.
• A pele torna-se palidez não natural, aumenta a sudorese nas palmas.
• Aparecem dores nas articulações, desenvolvem-se faringite, amigdalite, estomatite e gengivite.
• A salivação aumenta.
• Os gânglios linfáticos aumentam de tamanho.
• São observados sintomas de disfagia esofágica.
• O volume do fígado aumenta, o que pode ser detectado por palpação.

Quando as membranas mucosas da cavidade oral são afetadas, não apenas as gengivas ficam inflamadas, mas também a língua, as amígdalas e a faringe. Neles aparecem filmes, sob os quais a flora bacteriana se multiplica. Seus resíduos são absorvidos pela circulação sistêmica, causando envenenamento grave do corpo. Uma pessoa desenvolve fortes dores de cabeça, náuseas, vômitos e outros sintomas de intoxicação. Os exames sorológicos de sangue podem detectar anticorpos anti-leucócitos nele.

Na infância, a agranulocitose de Kostman é mais freqüentemente diagnosticada. A doença é transmitida por genes, e tanto o pai quanto a mãe podem ser os portadores do gene. As crianças ficam para trás em relação aos seus pares no desenvolvimento mental e físico, a composição do sangue muda. Por que os genes sofrem mutação ainda não foi estabelecido.

Se uma criança nasce com agranulocitose de Kostman, sua pele ficará coberta com erupções purulentas, úlceras e hemorragias subcutâneas estarão presentes na boca. Crianças maiores freqüentemente desenvolvem otite média, rinite, pneumonia. A doença é sempre acompanhada por alta temperatura corporal, aumento dos gânglios linfáticos e do fígado.

O curso da doença é crônico, na fase aguda as úlceras aparecem nas mucosas. Se o número de granulócitos no sangue aumenta, a doença desaparece. Quanto mais velha a criança fica, menos intensidade os períodos de exacerbação adquirem.

No entanto, o curso grave da agranulocitose está associado a uma série de complicações, incluindo:

• Pneumonia.
• Abscesso pulmonar.
• Perfuração intestinal.
• Peritonite.
• Sepse.
• Choque endotóxico.
• Inflamação dos rins e outros órgãos do sistema urinário e reprodutor.

Como detectar agranulocitose?

Para confirmar o diagnóstico, você deve ir ao hospital.

O médico avaliará a condição do paciente e, com base nos sintomas existentes, prescreverá os seguintes estudos:

• Doação de sangue para análise geral.
• Entrega de urina para análise geral.
• Imunograma, mielograma e punção esternal.
• Exame de sangue para esterilidade.
• Exame de raios-X dos pulmões.

Talvez o paciente seja encaminhado para uma consulta com um otorrinolaringologista e um dentista.

Como é tratada a agranulocitose?

Para curar uma pessoa de agranulocitose, você precisará implementar o seguinte esquema terapêutico:

• O paciente é internado no hospital no departamento de hematologia do hospital.
• O paciente deve estar em uma caixa, onde o ar é tratado regularmente para atingir um ambiente estéril.
• O tratamento deve ser baseado na causa que desencadeou o desenvolvimento da agranulocitose. Às vezes, é o suficiente para se livrar da infecção para trazer de volta ao normal a contagem de granulócitos.
• Se o paciente for gravemente afetado pelos intestinos, ele será transferido para a nutrição parenteral.
• A boca deve ser enxaguada com soluções anti-sépticas.
• Se a agranulocitose for desencadeada por radioterapia ou medicação, o tratamento deve ser interrompido.
• Os processos purulentos requerem a indicação de antibióticos de dois grupos diferentes. Podem ser medicamentos como: Neomicina, Polimixina, Oletetrina. É imperativo prescrever medicamentos antimicóticos ao paciente: Fluconazol, Nistatina, Cetoconazol. Os antibióticos são indicados para pacientes cuja contagem de leucócitos cai abaixo de 1,5 * 10 ⁹ / l. Em um regime de tratamento complexo, as imunoglobulinas podem ser prescritas na dosagem de 400 mg / kg uma vez.
• A fim de aumentar a produção de leucócitos, o paciente é prescrito medicamentos Pentoxil, Leukomax, Leucogen. O tratamento do curso, deve durar 2-4 semanas.
• Talvez a nomeação de altas doses de medicamentos hormonais: Prednisolona, Dexametasona, Diprospan.
• Se a situação exigir, o paciente pode ser transplantado de medula óssea ou transfundido com um concentrado de leucócitos. Quando a massa leucocitária é transfundida, ela deve ser cuidadosamente verificada quanto à compatibilidade com o sangue do paciente usando o sistema de antígeno HLA.
• Para eliminar os sintomas da anemia, a suplementação de ferro é necessária, por exemplo, Sorbifer Durules.
• Para remover a intoxicação do corpo, é prescrita ao paciente a introdução de Gemodez, solução de Ringer e solução isotônica de cloreto de sódio.
• A cavidade oral é tratada com Levorin, para acelerar a cicatrização das úlceras, elas são lubrificadas com óleo de espinheiro.
• A massa plaquetária é transfundida para pacientes com síndrome hemorrágica. Para eliminá-lo, pode-se prescrever o medicamento Vikasol ou Dicinon.

A prevenção da agranulocitose se resume ao monitoramento regular do hemograma durante a terapia com medicamentos mielotóxicos, durante a radiação e a quimioterapia.

A nutrição do paciente deve ter como objetivo restaurar o desempenho da medula óssea. O cardápio deve ser enriquecido com peixes gordurosos, ovos de galinha, nozes, filés de frango, beterraba, salada e cenoura. É útil beber sucos recém-espremidos, comer algas marinhas. É imperativo tomar vitaminas, especialmente durante os períodos de deficiência.

Já o prognóstico de recuperação depende diretamente do que exatamente causou a agranulocitose. Se um paciente desenvolver sepse, o risco de morte aumenta significativamente. Com um curso severo de agranulocitose, uma pessoa pode ficar incapacitada e até morrer.

Vídeo: sobre agranulocitose durante a quimioterapia:

O autor do artigo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematologista

Educação: Em 2013 graduou-se na Kursk State Medical University e recebeu o diploma de "Medicina Geral". Após 2 anos, concluiu a residência médica na especialidade “Oncologia”. Em 2016, concluiu os estudos de pós-graduação no National Medical and Surgical Center com o nome de N. I. Pirogov.