Trombocitopatia - Causas, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2024-01-07 17:51

Trombocitopatia

A trombocitopatia não é uma, mas todo um grupo de patologias hereditárias ou adquiridas associadas a uma violação do sistema hematopoiético. Além disso, têm uma base única, que se resume na inferioridade das células sanguíneas, como as plaquetas.

Esta síndrome hematológica não pode ser chamada de rara, ocorre em 5 a 10% de toda a população mundial. Na infância, as formas hereditárias de patologia costumam se desenvolver. Além disso, se uma criança apresenta sangramento, cujas causas não podem ser estabelecidas, cerca de 35-65% deles ocorrerão precisamente por causa de trombocitopatia. Portanto, o pediatra e o hematologista pediátrico devem estar especialmente atentos a esse respeito e encaminhar os bebês com tais sintomas para um diagnóstico abrangente, o que permitirá um tratamento direcionado.

Conteúdo:

• Tipos de trombocitopatia
• Sintomas de trombocitopatia
• Razões de trombocitopatia
• Diagnóstico da trombocitopatia
• Tratamento de trombocitopatia

Tipos de trombocitopatia

Faça a distinção entre trombocitopatias adquiridas e congênitas. Eles, por sua vez, também são divididos em várias subespécies, incluindo:

• Trombocitopatias congênitas:
• Doenças causadas por agregação plaquetária patológica. Isso inclui a trombastenia de Glanzman, atrombia essencial do primeiro tipo, anomalia de Pearson-Stob, síndrome de Scott, etc. Todas essas doenças são combinadas sob o nome geral de trombocitopatia de desagregação.
• Doenças do sangue causadas por violação do link na reação de liberação de plaquetas. Estes incluem atrombia essencial do segundo tipo, um defeito na ciclooxigenase, lipoxigenase, etc. A falha pode ocorrer tanto durante a liberação de grânulos quanto de seus componentes.
• Doenças de pool de armazenamento insuficiente, incluindo: "síndrome das plaquetas cinzentas", síndrome de Kherzhmansky-Pudlak, síndrome TAP, deficiência de grânulos densos, etc.
• Trombocitopatia devido à adesão prejudicada. Essas anomalias congênitas incluem doença de von Willebrand, trombodistrofia macrocítica, doença de Ehlers-Danlos, etc.
• Distúrbios plaquetários mistos, que são causados por outras anomalias congênitas, por exemplo, defeitos cardíacos congênitos, glicogenose, síndrome de Marfan, etc.
• As trombocitopatias adquiridas se manifestam em uma pessoa ao longo de sua vida. Eles se desenvolvem no contexto de outras doenças. Seus motivos serão listados abaixo.

Deve-se notar que, na esmagadora maioria dos casos, as crianças são diagnosticadas com trombocitopatias congênitas.

Sintomas de trombocitopatia

Os sintomas da trombocitopatia podem ser muito diversos. A trombocitopatia congênita pode se manifestar pela primeira vez após trauma de nascimento, hipóxia ou outra patologia perinatal. Além disso, a doença pode se manifestar após uma vacinação profilática, após uma visita ao consultório de uma massagista ou após uma infecção de natureza viral ou bacteriana. Mesmo a deficiência de vitaminas pode atuar como fator desencadeante para a manifestação dessa patologia hereditária.

Em primeiro lugar, independentemente do tipo de trombocitopatia, surge a síndrome hemorrágica, cujas manifestações diferem na frequência regular. A intensidade da síndrome hemorrágica varia. Uma pessoa pode apresentar sangramento leve e sangramento maciço.

Em crianças dos primeiros dias de vida é possível o desenvolvimento de hemorragia intracraniana, observa-se frequentemente a não cicatrização prolongada da ferida umbilical, seu sangramento. Um curso leve de síndrome hemorrágica se manifesta no aparecimento de hemorragias subcutâneas. Além disso, eles são capazes de se formar mesmo com o toque comum ou em locais de atrito entre a roupa e o corpo. Hemorragias nas cavidades articulares não são observadas nas trombocitopatias, o que permite distingui-las da hemofilia.

Em crianças pequenas, a doença pode se manifestar com sangramento profuso e prolongado que se desenvolve durante o aparecimento dos primeiros dentes. De vez em quando, esses bebês sangram pelo nariz, sangram nas gengivas, quaisquer arranhões e outras lesões cutâneas menores cicatrizam por um longo período de tempo.

Durante a adolescência, as meninas têm menstruações intensas e prolongadas. Suas mães costumam reclamar de um problema semelhante.

Se uma pessoa com trombocitopatia for submetida a uma cirurgia, mesmo procedimentos minimamente invasivos serão acompanhados por sangramento prolongado. Por exemplo, eles se desenvolvem após a remoção de um dente doente ou ressecção das adenóides.

Os sintomas raros de trombocitopatia são sangramento do sistema digestivo, aparecimento de sangue na urina e hemorragia retiniana.

Pessoas que sofrem de trombocitopatia apresentam-se ao médico com queixas características. Os pacientes estão preocupados com a palidez da pele, aumento da fadiga, diminuição do desempenho, tonturas frequentes, falta de ar, aumento da emergência, pressão arterial baixa. Às vezes, eles desenvolvem desmaios. Essa clínica está associada à perda regular de sangue, o que leva ao desenvolvimento de anemia.

Se, paralelamente, uma pessoa desenvolve uma doença do tecido conjuntivo, então ela apresenta uma violação da postura, pés chatos e outras anomalias no desenvolvimento do sistema músculo-esquelético.

A síndrome hemorrágica maciça leva à perda de sangue com risco de vida.

Razões de trombocitopatia

As causas das trombocitopatias congênitas são reduzidas a anormalidades na estrutura do gene. Essas anormalidades levam ao fato de que o corpo falha no nível de hemostasia plaquetária. A herança de tais anomalias pode ocorrer tanto de maneira autossômica recessiva quanto autossômica dominante.

As causas das trombocitopatias adquiridas são as seguintes:

• A hemoblastose mista, a síndrome da coagulação intravascular disseminada e as doenças hiporregenerativas desagregadas do sistema hemostático podem causar o desenvolvimento de trombocitopatia.
• Doenças mieloproliferativas e trombocitemia essencial podem se tornar um fator desencadeante de falência plaquetária.
• O perigo é a anemia por deficiência de B12.
• A uremia resultará na interrupção da adesão e agregação plaquetária ou na retração de um coágulo plaquetário.
• Mieloma, macroglobulinemia de Waldenstrom, gamopatia monoclonal podem provocar o desenvolvimento de trombocitopatia.
• Distúrbios metabólicos no contexto da cirrose hepática, com tumores hepáticos de gênese oncológica e outras, com invasões parasitárias deste órgão. Nesse caso, o paciente apresentará falhas no sistema plaquetário de hemostasia com violação de sua adesão e agregação.
• Uma doença como o escorbuto sempre provoca o desenvolvimento de trombocitopatia.
• O perigo a esse respeito é representado por distúrbios hormonais no corpo, por exemplo, hipotireoidismo ou hipoestrogenismo.
• Tomar certos medicamentos pode causar trombocitopatia. Nesse sentido, o tratamento com Aspirina e outros medicamentos do grupo dos AINEs, antibacterianos (Carbenicilina e Penicilina), tranqüilizantes, citostáticos, nitrofuranos e alguns outros medicamentos é perigoso.
• Impacto da radiação ionizante no corpo.
• Transfusão de sangue em volumes significativos ou infusão com reopoliglucina.
• A trombocitopatia de consumo se desenvolve em pacientes com trombose maciça ou com tumores vasculares gigantes.

Diagnóstico da trombocitopatia

O diagnóstico da patologia está associado a uma série de dificuldades. Freqüentemente, os sintomas de trombocitopatia são disfarçados como sangramento nasal comum, menstruação intensa, sangramento gengival etc. As pessoas são monitoradas por dentistas, otorrinolaringologistas, gastroenterologistas, mas não por hematologistas. Enquanto os clínicos gerais devem ser mais cautelosos com os pacientes que sofrem de sangramento regular.

Primeiro, você precisa estudar cuidadosamente a história da pessoa que veio para o exame. É imperativo descobrir se seus parentes próximos sofrem de sangramento semelhante. Se for possível detectar sinais clínicos de trombocitopatia (menstruação prolongada, sangramento na dentição, complicações hemorrágicas no pós-operatório, etc.), o paciente deve ser encaminhado para exame de sangue com contagem do número de plaquetas ao microscópio. É importante realizar um exame manual de esfregaço de sangue. O fato é que a trombocitopenia pode não ser acompanhada de diminuição do nível das plaquetas, mas serão menores. Os analisadores automáticos frequentemente não levam esse fato em consideração. Além disso, um assistente de laboratório poderá visualizar a presença de conglomerados nas plaquetas, a ausência de grânulos alfa,cor cinza geral das plaquetas e outras anormalidades.

Na maioria das vezes, os testes endoteliais funcionais são positivos em pacientes com trombocitopenia: lata, pinçada, manguito, etc. Os pacientes na pele, nos locais onde os dispositivos de teste são usados, aparecem hemorragias pontilhadas ou hematomas extensos.

Às vezes é necessário realizar a punção da medula óssea, trepanobipsia e exame do material obtido ao microscópio.

Tratamento de trombocitopatia

Se uma criança for diagnosticada com trombocitopenia, ela deve ser registrada com um hematologista. A esses pacientes é prescrita uma dieta alimentar, com aumento do cardápio de alimentos ricos em vitaminas A, P, C. É importante recusar-se a comer alimentos que contenham vinagre, conservantes, salicilatos, amendoim. Também é necessário excluir a terapia com drogas que podem provocar certas disfunções das plaquetas. Todos os focos de infecção crônica devem ser imediatamente higienizados. É imperativo vacinar esses pacientes contra hepatite A e B.

O sangramento externo leve é interrompido com o uso de tampões ou lenços umedecidos em ácido aminocapróico ou ácido tranexâmico. O sangramento nasal requer a introdução de uma esponja hemostática nas passagens nasais, amnésia da mucosa nasal. A etisterona é indicada para uso em sangramento uterino. Também é possível tomar medicamentos como etamsilato de sódio, Adroxon, gluconato de cálcio, etc. Todos têm efeito hemostático. Para fins profiláticos, os pacientes recebem um curso de ingestão de ATP, ácido fólico, inosina e outras drogas para melhorar os processos metabólicos no corpo.

Com o desenvolvimento de sangramento maciço, o paciente precisa ser hospitalizado. Em um hospital, ele recebe uma injeção de antifibrinolíticos (ácido aminocapróico e tranexâmico), desmopressina, fator VII de coagulação sanguínea. Se a condição do paciente for grave, a transfusão de plaquetas é indicada. A transfusão de plaquetas é utilizada apenas em casos de emergência, quando outras drogas não permitem a estabilização do paciente. Pacientes com defeitos hereditários dessas células sanguíneas precisam de transfusões regulares de plaquetas, por exemplo, com diagnóstico de síndrome de Bernard-Soulier, com trombastenia de Glanzmann, etc.

Todos os pacientes com trombocitopatias identificadas são registrados com um hematologista. A cada seis meses, eles devem consultar um médico, fazer um exame de sangue e se submeter a exames adicionais. Todos os anos, esses pacientes devem ser examinados por um dentista e um médico otorrinolaringologista. Os exames obrigatórios incluem: análise geral de sangue e urina, coagulograma, agregação plaquetária com ADP, epinefrina e tromboxano.

Se a trombocitopatia for diagnosticada a tempo, então é possível prevenir a perda maciça de sangue em uma pessoa e melhorar sua qualidade de vida. O prognóstico é geralmente favorável, mas piora quando os pacientes apresentam hemorragias intracranianas maciças.

Autor do artigo: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Educação: Instituto Médico de Moscou. IM Sechenov, especialidade - "Medicina Geral" em 1991, em 1993 "Doenças Ocupacionais", em 1996 "Terapia".