Anemia Hemolítica De Minkowski-Shoffard - Causas, Sintomas E Tratamento

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Última modificação: 2023-12-16 21:47

Anemia hemolítica de Minkowski-Shoffard

A anemia é caracterizada por uma diminuição do nível de hemoglobina no sangue. Esta doença é generalizada. Pessoas de todas as idades sofrem com isso. Freqüentemente, a anemia é diagnosticada na infância.

A anemia não é apenas uma doença. Existem muitos tipos de patologia. A causa mais comum de anemia são os erros nutricionais, quando o corpo humano é deficiente em vitaminas e nutrientes. É possível eliminar essa condição com o auxílio da correção médica, porém, primeiro é preciso esclarecer o motivo do seu desenvolvimento.

A anemia hemolítica de Minkowski-Shoffard é uma patologia grave. Isso representa um perigo para a saúde e a vida humana. É sobre esse tipo de anemia que será discutido mais adiante.

Conteúdo:

• Anemia - o que é?
• Qual é a característica distintiva da anemia hemolítica?
• Causas da anemia de Minkowski-Shoffard
• Sintomas de anemia de Minkowski-Shoffard
• Diagnóstico da anemia de Minkowski-Shoffard
• Tratamento da anemia de Minkowski-Shoffard
• Complicações da anemia de Minkowski-Shoffard
• Medidas de prevenção

Anemia - o que é?

A anemia é caracterizada por uma diminuição do nível de glóbulos vermelhos e hemoglobina no sangue. Em alguns casos, não apenas o número de eritrócitos cai abaixo do normal, mas também sua forma muda. Conforme a doença progride, os glóbulos vermelhos são incapazes de realizar sua função.

A anemia se desenvolve no contexto de outras doenças do corpo, por si só não se manifesta. Portanto, para se livrar da doença, é necessário estabelecer a causa que levou à mudança na composição do sangue.

Qual é a característica distintiva da anemia hemolítica?

A anemia hemolítica combina várias doenças ao mesmo tempo, mas as razões para seu desenvolvimento são as mesmas. Os glóbulos vermelhos do sangue são destruídos muito rapidamente, de modo que a medula óssea vermelha começa a produzi-los intensamente. Como resultado, seu ciclo de crescimento é interrompido. À medida que a anemia progride, os glóbulos vermelhos morrem em massa.

As anemias hemolíticas podem ser transmitidas de pais para filhos e podem se desenvolver durante a vida. A anemia de Minkowski-Shoffard é uma patologia hereditária.

Além disso, essa doença é chamada de anemia microesferocítica e esferocitose hereditária. No entanto, o termo mais comumente usado é "anemia de Minkowski-Shoffard", em homenagem aos cientistas que descobriram essa patologia.

Esse tipo de anemia não pode ser chamada de rara, atinge a cada 5000 habitantes do planeta. Na maioria das vezes, as pessoas que vivem no norte da Europa sofrem com isso. Pela primeira vez, a anemia de Minkowski-Shoffard se faz sentir na infância. Se esse distúrbio não for tratado, o organismo como um todo sofrerá.

Causas da anemia de Minkowski-Shoffard

Na anemia de Minkowski-Shoffard, a estrutura dos eritrócitos sofre alterações patológicas, que afetam seu funcionamento. Os glóbulos vermelhos ficam frágeis e se decompõem com muito mais facilidade. A hemoglobina é liberada deles, que circula de forma livre no sangue.

Se normalmente os eritrócitos têm a forma de um disco biconvexo, na anemia de Minkowski-Shoffard eles se tornam redondos, o que os impede de penetrar nos pequenos vasos sanguíneos. Ao tentar fazer isso, os glóbulos vermelhos são gravemente danificados e destruídos. Seu nível no sangue diminui, o que causa o desenvolvimento de anemia.

Se um dos pais sofria de anemia de Minkowski-Shoffard, a doença seria herdada pela criança. Raramente, crianças doentes nascem de pais absolutamente saudáveis. Se isso acontecer, os especialistas dizem que a causa são danos na estrutura do DNA. Os genes sofrem mutação enquanto o bebê está no útero.

Os fatores patogênicos são:

• Exposição ao corpo de uma mulher à radiação radioativa ou de raios-X.
• Envenenamento do corpo de uma mulher grávida com sais de metais pesados, drogas, fumaça de tabaco.
• Doenças virais pospostas.

Deve-se levar em consideração que esses fatores patogênicos podem provocar não apenas anemia, mas também outras doenças graves no corpo de um feto em crescimento. Portanto, você precisa ter muito cuidado com sua saúde.

Sintomas de anemia de Minkowski-Shoffard

Quanto mais baixo for o nível de glóbulos vermelhos normais no sangue, mais fortes serão os sintomas da doença. Os primeiros sinais de patologia se desenvolvem em uma criança durante o período pré-escolar ou no início da idade escolar. A anemia tem um curso ondulado, os períodos de remissão são substituídos por períodos de exacerbação.

Durante uma crise hemolítica, ocorre uma morte maciça de eritrócitos. Nesse caso, todos os sintomas vão ganhando força. Quando a crise passar, a pessoa se sentirá bem. Palidez excessiva da pele e das membranas mucosas é possível.

Os sintomas de uma crise são:

• Temperatura corporal elevada.
• Dores de cabeça.
• Fraqueza geral e mal-estar.
• Amarelecimento da pele.
• Cólicas e dores abdominais.
• Aumento do tamanho do fígado.
• Inflamação do baço.

A doença também pode se desenvolver na idade adulta. O primeiro sinal a que a pessoa presta atenção com mais frequência é o amarelecimento da pele. Embora em alguns casos os sintomas objetivos da doença possam estar completamente ausentes. Muitas vezes, só é possível diagnosticar a anemia durante um exame acidental, quando uma pessoa doa sangue para análise.

Diagnóstico da anemia de Minkowski-Shoffard

Via de regra, não é difícil identificar a doença. O médico ouvirá as queixas do paciente e fará um exame. É imperativo esclarecer se os parentes de sangue mais próximos da pessoa sofriam de anemia. Além de um exame externo da pele e das membranas mucosas, o médico palpa o abdômen para determinar se o fígado e o baço do paciente estão aumentados. Uma ultrassonografia desses órgãos é obrigatória.

Sem os exames laboratoriais, não será possível confirmar o diagnóstico, por isso o médico orienta o paciente a passar nos seguintes exames:

• Análise de urina. Pode detectar bilirrubina, proteína e urobilina em altas concentrações.
• Sangue para análises bioquímicas. Nesse caso, será possível detectar uma diminuição nos níveis de colesterol, um aumento nos níveis de bilirrubina indireta e desidrogenase láctica.
• Sangue para análises clínicas. Nesse caso, um aumento no nível de reticulócitos será detectado, os próprios eritrócitos diminuirão de tamanho. Além disso, a VHS aumenta e pode haver uma diminuição no nível de plaquetas e leucócitos. O índice de cor do sangue estará abaixo do normal.

Para confirmar o diagnóstico, será necessário estudar as proteínas das membranas eritrocitárias por meio da eletroforese bidimensional.

É imperativo realizar diagnósticos diferenciais da anemia de Minkowski-Shoffard com doenças autoimunes. Em primeiro lugar, é necessário estudar cuidadosamente a história familiar, uma vez que a anemia de Minkowski-Shoffard é na maioria das vezes hereditária. Além disso, as crianças doentes apresentam certas alterações na estrutura do crânio. Se o médico ainda tiver dúvidas, então o paciente faz o teste de Coombs. Quando o teste é negativo, o diagnóstico é confirmado.

Tratamento da anemia de Minkowski-Shoffard

Dependendo da gravidade do curso da doença, os métodos de correção do medicamento serão diferentes. Durante o período de remissão da anemia, a terapia não é realizada. Durante uma exacerbação da patologia, o paciente deve ser hospitalizado.

O tratamento é reduzido às seguintes atividades:

• Quando o nível de hemoglobina cai para 70 g / l, o paciente é transfundido com massa eritrocitária.
• Com um alto nível de bilirrubina no sangue, o paciente é injetado com albumina.
• Para remover a intoxicação do corpo, o paciente recebe terapia de infusão.
• Os medicamentos coleréticos podem melhorar o bem-estar do paciente durante uma crise hemolítica.

O curso severo da anemia de Minkowski-Shoffard requer intervenção cirúrgica. Para isso, o baço do paciente é removido. Isso não permitirá livrar-se completamente da anemia, mas o estado da pessoa melhora, pois o ciclo de vida das hemácias pode ser prolongado.

Após a retirada do baço, o paciente não terá mais crises hemolíticas. No entanto, esse procedimento é contra-indicado antes dos 5 anos de idade, pois a esplenectomia em bebês pode ser fatal. Além disso, a ausência de baço no corpo contribui para a diminuição da imunidade. A pessoa fica suscetível a várias infecções.

Outro método cirúrgico para o tratamento da anemia é a oclusão endovascular. Este procedimento é uma alternativa à esplenectomia. Durante o procedimento, o paciente é injetado com um medicamento que causa infarto do baço. Uma parte dela não morre, mas continua a funcionar, então o estado do paciente melhora, mas a imunidade não cai.

Se a doença evolui facilmente e o paciente recebe tratamento de alta qualidade e em tempo hábil, o prognóstico para a vida é favorável. A remoção do baço evita crises. Sem cirurgia, o tempo médio de remissão entre as crises hemolíticas é de 2 anos.

Complicações da anemia de Minkowski-Shoffard

Na infância, a anemia de Minkowski-Shoffard pode causar um atraso no desenvolvimento mental e físico. Isso é mais frequentemente observado quando a criança não recebe tratamento ou é iniciado tarde demais.

Na idade adulta, a complicação mais comum da anemia de Minkowski-Shoffard é a doença do cálculo biliar, que se desenvolve no contexto de um nível elevado de bilirrubina no sangue. Freqüentemente, a crise hemolítica é confundida com icterícia obstrutiva, portanto, o paciente não recebe terapia adequada. Se forem encontrados cálculos na vesícula biliar do paciente, ela será removida junto com o baço.

Medidas de prevenção

A anemia de Minkowski-Shoffard é uma doença hereditária, portanto, é impossível prevenir seu desenvolvimento. Pessoas que sofrem dessa patologia precisam ser registradas em um hematologista.

A probabilidade de ter um filho com anemia hemolítica em uma mãe doente é igual a 50%. Portanto, essas crianças devem ser cuidadosamente examinadas desde o nascimento.

O autor do artigo: Shutov Maxim Evgenievich | Hematologista

Educação: Em 2013 graduou-se na Kursk State Medical University e recebeu o diploma de "Medicina Geral". Após 2 anos, concluiu a residência médica na especialidade “Oncologia”. Em 2016, concluiu os estudos de pós-graduação no National Medical and Surgical Center com o nome de N. I. Pirogov.